周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

[[周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹]](cyclic oculomotor paralysis)是指[[動(dòng)眼神經(jīng)]]所支配的眼內(nèi)、外肌有規(guī)律地出現(xiàn)[[麻痹]]或麻痹與[[痙攣]]交替的一種罕見(jiàn)的臨床現(xiàn)象。
==周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病因==
(一)發(fā)病原因

關(guān)于本癥的病因及損害部位，至今尚未完全闡明。因此眾說(shuō)不一，Salus推測(cè)先天性異常與[[動(dòng)眼神經(jīng)核]]和[[周期性]][[運(yùn)動(dòng)中樞]]之間有聯(lián)系，如同[[呼吸]]的或[[血管]]的運(yùn)動(dòng)性中樞一樣，但未被[[尸檢]]所證實(shí)。Axenfeld-Schurenberg認(rèn)為是動(dòng)眼神經(jīng)核周期性的[[血管痙攣]]。Kubik認(rèn)為周期性運(yùn)動(dòng)是后天性的現(xiàn)象，是由于殘余的[[神經(jīng)核]][[出血]]和先天性[[動(dòng)眼神經(jīng)麻痹]]的結(jié)果。Duke-Elder認(rèn)為核性[[動(dòng)眼神經(jīng)]][[眼肌麻痹]]和周期性[[痙攣]]之間的聯(lián)系在于某些[[神經(jīng)節(jié)細(xì)胞]]仍有[[興奮性]]，大部分動(dòng)眼神經(jīng)核可能是[[發(fā)育障礙]]或變性([[退化]])，而那些幫助[[肌肉]]參加周期性痙攣現(xiàn)象的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞保持異常興奮性。Duke-Elder又認(rèn)為痙攣的原因似乎是從[[視交叉]]([[視神經(jīng)]]根)到[[括約肌]]之間[[交感神經(jīng)]]抑制[[纖維]]的不完全障礙。所以，除了部分神經(jīng)核損害以外有[[錐體外系]][[癥狀]]，證明在[[基底神經(jīng)節(jié)]]平面的地方還有核上的損害。Lowenstein和Givner用[[瞳孔]]計(jì)查明，[[瞳孔括約肌]]沒(méi)有[[麻痹]]，雖然兩相均無(wú)對(duì)光反應(yīng)，而縮瞳及[[可卡因]]試驗(yàn)時(shí)，兩相均有作用。

(二)發(fā)病機(jī)制

近年來(lái)隨著[[肌電圖]]及[[電子顯微鏡]]技術(shù)的應(yīng)用，對(duì)本病的發(fā)病機(jī)制有了新的認(rèn)識(shí)。Loewenfeld和Thompson認(rèn)為是由于患兒早期的[[外傷]]或[[感染性疾病]]，影響了顱內(nèi)的第Ⅲ對(duì)[[腦神經(jīng)]]纖維，引起動(dòng)眼神經(jīng)元的退行性病變所致。周期性痙攣是由[[閾下刺激]]的疊加過(guò)程，產(chǎn)生規(guī)律性放電所致。Burian和Van-Allen則推測(cè)是[[間腦]]對(duì)動(dòng)眼神經(jīng)核的部分[[變性]]的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的規(guī)律性作用所致。Kommerell等用肌電圖和電子顯微鏡觀察了該病的提上臉肌，結(jié)果顯示，由于動(dòng)眼神經(jīng)[[周圍神經(jīng)]][[軸突]]的損傷而致正常核上[[突觸]]與[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元]]脫離，出現(xiàn)有自動(dòng)節(jié)律的異常突觸間聯(lián)系的[[神經(jīng)元]]網(wǎng)。這種周期性痙攣現(xiàn)象在先天性或[[嬰兒]]性的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹中[[發(fā)病率]]較高原因，可能是由于[[腦發(fā)]]育期突觸間連接有較大的可塑性。Niedman等的檢驗(yàn)結(jié)果則提示該病是由于[[蛛網(wǎng)膜下腔]]的動(dòng)眼神經(jīng)的周圍性[[脫髓鞘]]變化，痙攣現(xiàn)象是在出生前或嬰兒早期的一種后天性脫髓鞘損害。Bateman和Saunders推測(cè)[[蝶骨]]上的[[動(dòng)脈瘤]]引起的動(dòng)眼神經(jīng)末梢的病灶可能是本病的病因。
==周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的癥狀==
1.[[周期性]]改變 本病是[[動(dòng)眼神經(jīng)支]]配的眼內(nèi)外肌以[[麻痹]]期和[[痙攣]]期交替出現(xiàn)的一組[[綜合征]]，麻痹與痙攣的周期性變化多在病初即有，少數(shù)在[[動(dòng)眼神經(jīng)麻痹]]數(shù)年后才出現(xiàn)痙攣，此現(xiàn)象出現(xiàn)后終生不變?？梢员憩F(xiàn)為[[動(dòng)眼神經(jīng)]]所支配的全部[[肌肉]]的周期性變化，亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。[[臨床表現(xiàn)]]可分為麻痹期和痙攣期，一般為每1～4min發(fā)生1個(gè)麻痹和痙攣周期，發(fā)作時(shí)間日以繼夜，睡熟后亦不停止。

(1)麻痹期：或稱麻痹相，患側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)支配的肌肉完全麻痹，包括[[上瞼下垂]]，[[眼球]]內(nèi)、上、下轉(zhuǎn)均受限，外轉(zhuǎn)正?；蜻^(guò)強(qiáng)，眼球呈外斜狀態(tài)，[[瞳孔散大]]，[[對(duì)光反應(yīng)消失]]，調(diào)節(jié)輻輳運(yùn)動(dòng)消失或減弱。本期可持續(xù)0.5～3min。麻痹期常較痙攣期為長(zhǎng)，尤其周期長(zhǎng)的病例，麻痹期可較痙攣期長(zhǎng)12倍以上，周期短者兩期長(zhǎng)短相近，[[肌電圖]]檢查在麻痹期內(nèi)直肌、[[提上瞼肌]]和上、[[下直肌]]均無(wú)[[自發(fā)電位]]產(chǎn)生。

(2)痙攣期：或稱痙攣相，繼麻痹期后，下垂的[[上瞼]]先有抽動(dòng)[[顫搐]]，然后[[眼瞼]]逐漸上提，甚至病側(cè)上瞼高于健側(cè)，且當(dāng)患眼企圖向下注視時(shí)，上瞼仍保持后縮位(即假性Graefe現(xiàn)象)。眼位恢復(fù)至正位或斜位，[[瞳孔縮小]]甚至小于健側(cè)。應(yīng)用[[阿托品]]或[[后馬托品]]點(diǎn)眼可使受累的[[瞳孔]]擴(kuò)大到極大，用[[毒扁豆堿]]及[[毛果蕓香堿]]點(diǎn)眼使瞳孔縮至極小時(shí)，瞳孔的周期性變化消失。[[可卡因]]雖可使瞳孔擴(kuò)大，但周期性變化仍存在，對(duì)[[腎上腺素]]無(wú)反應(yīng)。肌電圖檢查，在痙攣期可見(jiàn)[[內(nèi)直肌]]有較強(qiáng)的[[動(dòng)作電位]]。痙攣相持續(xù)10～30s，然后又回到麻痹相，如此循環(huán)不已。

2.視功能改變 大部分患者患眼[[視力]]低下，伴有不同程度的[[弱視]]，此種弱視多與[[屈光參差]]和較大的[[散光]]及早期[[視覺(jué)]]剝奪(如上[[瞼下垂]]、[[血管瘤]]等)有關(guān)。

[[周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹]]因其有典型的麻痹期和痙攣期，診斷并不困難，對(duì)完全或部分動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的患者，至少觀察5min，看是否有眼瞼、瞳孔或眼球位置的痙攣現(xiàn)象。
==周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的診斷==

===周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的檢查化驗(yàn)===
無(wú)需特殊[[實(shí)驗(yàn)室檢查]]。

[[視力]]、眼位、[[瞳孔]]以及[[痙攣]]相和[[麻痹]]相的測(cè)定。
===周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的鑒別診斷===
1.[[動(dòng)眼神經(jīng)麻痹]]再生錯(cuò)向[[綜合征]] 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后再生紊亂時(shí)，[[眼外肌]]被再生方向錯(cuò)誤的[[神經(jīng)纖維]]所支配，可以伴隨各種[[眼球]]運(yùn)動(dòng)，有奇異的[[眼瞼]]運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為患眼企圖下轉(zhuǎn)或內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)出現(xiàn)眼瞼退縮或[[瞳孔縮小]]，一般無(wú)自動(dòng)節(jié)律改變，個(gè)別病例[[周期性]][[痙攣]]與再生錯(cuò)向合并存在。多見(jiàn)于先天性或[[外傷]]性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的[[急性期]]或恢復(fù)期。

2.Marcus-Gunn綜合征 又稱[[下頜瞬目綜合征]]，由Marcus、Gunn首先描述，故而得名。本病常見(jiàn)于[[先天性上瞼下垂]]合并[[上直肌]][[麻痹]]的患者，表現(xiàn)為先天性上瞼下垂與翼狀肌的特殊連帶運(yùn)動(dòng)，即同側(cè)翼狀肌受刺激時(shí)患眼下垂和眼瞼退縮，這種眼瞼退縮常發(fā)生在張嘴、[[下頜前突]]、[[咀嚼]]及[[伸舌]]等運(yùn)動(dòng)時(shí)，[[瞳孔]]無(wú)異常改變。其病因可能與[[三叉神經(jīng)]]分支錯(cuò)向到第Ⅲ[[腦神經(jīng)]]支配[[提上瞼肌]]的位置有關(guān)。

3.Marin-Amat綜合征 又稱反下頜瞬目綜合征。本病的特點(diǎn)是當(dāng)張口及[[下頜運(yùn)動(dòng)]]時(shí)出現(xiàn)眼[[瞼下垂]]，閉口或停止咀嚼時(shí)[[上瞼下垂]]消失。

4.眼肌型[[重癥肌無(wú)力]](ocular myopathy myasthenia gravis) 本病是一種累及[[神經(jīng)]]-[[肌肉]]接頭處的[[突觸后膜]][[乙酰膽堿受體]]，導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉間興奮傳遞障礙，具有反復(fù)復(fù)發(fā)與緩解傾向的[[自身免疫性疾病]]。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)上瞼下垂，[[單眼]]或雙眼，晨輕午后重，[[瞳孔括約肌]]受累較晚。麻痹肌的麻痹輕重程度及[[斜視]]度數(shù)變化較大，常有[[復(fù)視]]，注射[[新斯的明]]或滕喜龍后上述[[癥狀]]減輕或消失。
==周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的并發(fā)癥==
可以伴有其他[[神經(jīng)]]的[[脫髓鞘]]變化。
==周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的西醫(yī)治療==
(一)治療

[[周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹]]的治療，主要為施行手術(shù)矯正其[[麻痹]]相的外觀，但無(wú)法改變[[周期性]]變化。手術(shù)包括眼位矯正和[[上瞼下垂]]矯正2部分。眼位矯正多采用麻痹眼的[[外直肌]]后徙和[[內(nèi)直肌]]截除術(shù)，合并[[垂直斜視]]者以減弱高位眼直肌為主，可分次手術(shù)或應(yīng)用眼肌顯微血管分離技術(shù)1次矯正。對(duì)于上瞼下垂的矯正術(shù)多采用[[額肌懸吊術(shù)]]、[[提上瞼肌]]縮短術(shù)或Blascovics上瞼下垂手術(shù)。

(二)預(yù)后

預(yù)后較好。
==參看==
*[[眼科疾病]]
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[[分類:眼科疾病]]
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[[分類:眼]]