婦產(chǎn)科學(xué)/母兒血型不合溶血病

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[[新生兒溶血病]]是孕婦和[[胎兒]]之間[[血型]]不合而產(chǎn)生的同族血型[[免疫疾病]]，可發(fā)病于胎兒和[[新生兒]]的早期。當(dāng)胎兒從父方遺傳下來(lái)的[[顯性]][[抗原]]恰為母親所缺少時(shí)，通過(guò)[[妊娠]]、[[分娩]]，此抗原可進(jìn)入母體，刺激母體產(chǎn)生[[免疫抗體]]。當(dāng)此[[抗體]]又通過(guò)[[胎盤]]進(jìn)入胎兒的血循環(huán)時(shí)，可使其[[紅細(xì)胞凝集]]破壞，引起胎兒或新生兒的[[免疫性]][[溶血]]癥。這對(duì)孕婦無(wú)影響，但病兒可因嚴(yán)重[[貧血]]、[[心衰]]而死亡，或因大量[[膽紅素]]滲入腦[[細(xì)胞]]引起核[[黃疸]]而死亡，即使幸存，其[[神經(jīng)細(xì)胞]]和智力發(fā)育以及運(yùn)動(dòng)功能等，都將受到影響。

母兒血型不合，主要有ABO和Rh型兩大類，其他如MN系統(tǒng)也可引起本病，但極少見(jiàn)。ABO血型不合較多見(jiàn)，病情多較輕，易被忽視。Rh血型不合在我國(guó)少見(jiàn)，但病情嚴(yán)重，常致胎死宮內(nèi)或引起[[新生兒核黃疸]]。

'''一、病因'''

ABO[[血型系統(tǒng)]]中，孕婦多為O型，父親及胎兒則為A、B或AB型。胎兒的A、B抗原即為[[致敏]]源。Rh血型中有6個(gè)抗原，分別為C、c、D、d、E、e，其中以D[[抗原性]]較強(qiáng)。致溶血率最高，故臨床上以抗D[[血清]]來(lái)檢驗(yàn)。當(dāng)母親或新生兒紅細(xì)胞與已知的抗D血清發(fā)生[[凝集]]，即為Rh陽(yáng)性，反之則為陰性。Rh陰性的孕婦，偶亦可被其他抗原致敏而產(chǎn)生抗體，如抗E抗C抗體等，從而發(fā)生母兒血型不合。

胎兒[[紅細(xì)胞]]正常不能通過(guò)胎盤，僅在妊娠或分娩胎盤有破損時(shí)，[[絨毛]][[血管]]內(nèi)胎兒紅細(xì)胞才能進(jìn)入母體，并根據(jù)進(jìn)入的量、致敏次數(shù)，影響到抗體產(chǎn)生的多少及最后引起胎[[嬰兒]]溶血的輕重等。

血型抗體是一種[[免疫球蛋白]]，有IgG、IgM兩種。IgG[[分子量]]?。?S－r[[球蛋白]]），為[[不完全抗體]]（[[膠體]]介質(zhì)抗體或遮斷性抗體），能通過(guò)胎盤；而IgM分子量大（19S－γ球蛋白），為完全抗體（鹽水凝集抗體），不能通過(guò)胎盤。Rh、ABO血型抗體能通過(guò)胎盤起作用的是IgG。

'''二、[[病理]]及[[臨床表現(xiàn)]]'''

（一）因紅細(xì)胞破壞增加，[[網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)]]及肝、腎細(xì)胞可有[[含鐵血黃素]]沉著。

（二）[[骨髓]]及髓外造血組織呈[[代償]]性[[增生]]，[[肝脾腫大]]，[[鏡檢]]在肝、脾、肺、胰、腎等組織內(nèi)可見(jiàn)散在髓外造血灶。

（三）貧血導(dǎo)致[[心臟擴(kuò)大]]，[[血漿蛋白]]低下、全身蒼白、[[水腫]]、胸腹及[[心包]]等組織內(nèi)可同兇散在髓外造血灶。

（四）高[[膽紅素血癥]]可引起全身性黃疸及核黃疸。核黃疸多發(fā)生在[[基底核]]、[[海馬]]鉤回及[[蒼白球]]、視丘下核、[[尾狀核]]、[[齒狀核]]等處。神經(jīng)細(xì)胞變性，胞漿黃染，核消失。

輕癥者多無(wú)特殊[[癥狀]]，溶血嚴(yán)重者，可出現(xiàn)[[胎兒水腫]]、[[流產(chǎn)]]、[[早產(chǎn)]]甚至[[死胎]]。娩出后主要表現(xiàn)為貧血、水腫、肝脾腫大、黃疸及核黃疸。癥狀的輕重取決于抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。

'''三、診斷'''

主要依靠實(shí)驗(yàn)室的[[特異性抗體]]檢查。凡既往有流產(chǎn)、不明原因的死胎、[[輸血]]史或有新生兒重癥黃疸史者，均應(yīng)除外母兒血型不合可能。

孕婦產(chǎn)前應(yīng)常規(guī)查血型，如為O型，而其夫?yàn)锳、B、AB型者應(yīng)作特異性抗體檢查，陰性者提示已被致敏，Rh血型不合[[抗體效價(jià)]]＞1:32，ABO血型不合抗體效價(jià)＞1:512者提示病情嚴(yán)重。

有條件時(shí)可行[[羊水]]檢查，利用[[分光光度計(jì)]]，作羊水膽紅素吸光度分析，于450mμ處吸光度差（△OD450）＞0.06為危險(xiǎn)值；0.03～0.06警戒值；＜0.03為安全值。孕36周以后，羊水膽紅素含量0.03>0.06mg%為正常值；＞0.2mg%提示胎兒有溶血損害。

'''四、處理'''

（一）孕期處理

1．綜合[[療法]]

為提高胎兒[[抵抗力]]及膽紅素[[代謝能]]力，于孕24周、30周、33周各進(jìn)行10天綜合治療，方法如下：每日[[靜注]]50％[[葡萄糖]]40mg加[[維生素C]]100mg；吸氧，每日～3次，每次～20分鐘維生素E30mg，每日3次。必須時(shí)可延長(zhǎng)治療時(shí)間及增加療程。約產(chǎn)前2周，每日口服[[苯巴比妥]]10～30mg，每日～3次，可增強(qiáng)胎[[肝細(xì)胞]][[葡萄糖醛酸]][[轉(zhuǎn)移酶]]的活性，加強(qiáng)膽紅素[[代謝]]，以減少核黃疸發(fā)生機(jī)會(huì)。

2．[[中藥]]

[[茵陳蒿湯]]（[[茵陳]]9g、[[制大黃]]4.5g、[[黃芩]]9g、[[甘草]]6g）每日劑煎服，至分娩。

3．[[引產(chǎn)]]

妊娠36周以后，遇下列情況可考慮引產(chǎn)：①抗體效價(jià)：Rh血型不合抗體效價(jià)＞1:32，ABO血型不合抗體效價(jià)＞1:512；②有過(guò)死胎史，尤其因溶血病致死者；③胎動(dòng)、胎心率有改變，提示繼續(xù)妊娠對(duì)胎兒已不安全；④羊水呈深黃色或膽紅素含量升高。

（二）產(chǎn)時(shí)處理

爭(zhēng)取自然分娩，避免使用[[鎮(zhèn)靜]]、麻醉劑，以免增加胎嬰兒[[窒息]]機(jī)會(huì)。做好新生兒搶救準(zhǔn)備。娩出后立即斷臍，以減少進(jìn)入兒體內(nèi)的抗體，并留[[臍帶]]約10cm長(zhǎng)，以備注藥或必要時(shí)換血用。胎兒出生后，立即從[[臍靜脈]]注入25％葡萄糖10ml、維生素C100mg、[[尼可剎米]]125mg及／或氫化[[考的松]]25mg。另留胎盤側(cè)臍血送檢血型、膽紅素、特殊抗體測(cè)定及紅細(xì)胞、[[血紅蛋白]]和有核紅細(xì)胞檢查等。

（三）新生兒處理

注意三個(gè)關(guān)鍵時(shí)間：1、初生1～2天，輕癥者注意黃疸出現(xiàn)時(shí)間，加重速度和程度。若出生時(shí)貧血嚴(yán)重，臍血血紅蛋白＜12g％者，應(yīng)考慮輸血；2、2～7天，重點(diǎn)是針對(duì)并防止因高膽紅素血癥可能引起的核黃疸，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)視血清間接膽紅素升高的程度和速度，勿使超過(guò)發(fā)生核黃疸的臨界濃度(18～20mg％）；3、產(chǎn)后2個(gè)月內(nèi)，注意紅細(xì)胞再生[[功能障礙]]所致的貧血，必要時(shí)輸血。

預(yù)防核黃疸有下列三種方法：⑴藥物加速膽紅素的正常代謝和[[排泄]]；⑵光照療法變更膽紅素排泄途徑；⑶[[換血療法]]機(jī)械性地去除膽紅素；致敏紅細(xì)胞和抗體。

1．[[藥物療法]]

⑴[[激素]]、[[血漿]]、葡萄糖綜合療法 [[腎上腺皮質(zhì)激素]]能活躍肝細(xì)胞的酶系統(tǒng)，促進(jìn)葡萄糖醛酸與膽紅素結(jié)合，亦能抑制抗原機(jī)體反應(yīng)，以減少溶血；[[白蛋白]]能與游離膽紅素結(jié)合使之不易透過(guò)[[血腦屏障]]，故可用[[強(qiáng)的松]]2.5mg，每日3次口服，或氫化考的松10～20mg靜滴及25％白蛋白20ml或血漿25～30ml靜滴等。

⑵苯巴比妥　5mg/kg，每日3次口服，5-7天。

⑶中藥三黃湯　茵陳9g、制大黃1.5g、黃芩4.5g、[[黃柏]]4.5g、[[山梔]]3g、煎服，有解毒[[利膽]]作用。

2．光照療法

光照療法可使間接膽紅素氧化分解為水溶性產(chǎn)物雙吡咯和[[膽綠素]]，從[[膽汁]]和尿中排出。光照波長(zhǎng)以425～475mμ蘭光為好。如沒(méi)有蘭光也可用日光燈管作白光照射，效果稍差。光照24小時(shí)[[血清膽紅素]]未下降或反上升者，應(yīng)考慮換血。

3．換療法

對(duì)[[產(chǎn)前診斷]]明確，胎兒出生后癥狀、[[體征]]明顯者，經(jīng)治療膽紅素繼續(xù)上升接近18mg%者，考慮換血。
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==參考==
*[[母兒血型不合溶血病]]
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