妊娠合并甲狀旁腺功能減退

[[甲狀旁腺功能減退癥]](簡稱甲旁減)是由于[[甲狀旁腺素]]([[PTH]])分泌過少而引起的一組臨床[[癥狀]]群，表現(xiàn)為[[神經(jīng)]]肌肉[[興奮性]]增高，[[低鈣血癥]]，[[高磷血癥]]與[[血清]]PTH減少或測不到。由于[[靶細(xì)胞]]對PTH反應(yīng)缺陷所致者，稱為[[假性甲狀旁腺功能減退癥]]，極為少見。
==妊娠合并甲狀旁腺功能減退的病因==
(一)發(fā)病原因

[[甲狀旁腺功能減退]]是很少見的[[疾病]]，主要病因有：

1.[[頸部]]手術(shù)后，如[[甲狀腺切除術(shù)]]后，誤切除了[[甲狀旁腺]];甲狀旁腺手術(shù)后。

2.[[甲狀腺]]131I照射同時對甲狀旁腺造成破壞，照射后致甲狀旁腺功能減低。

3.特發(fā)性甲狀旁腺功能減低(家族性或散發(fā)性)。

4.患有[[自身免疫性疾病]]如阿狄森(Addison)病、[[慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎]]、[[卵巢早衰]]的患者同時合并有甲狀旁腺功能減退。

5.假性甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺腺體正常，[[靶器官]]對[[甲狀旁腺激素]]不起反應(yīng)。

(二)發(fā)病機制

由前述原因造成的甲狀旁腺功能減退可分為兩類，一類是真性的甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺因手術(shù)、[[放射治療]]所致功能減退，分泌甲狀旁腺激素減少，外周血中甲狀旁腺激素水平低下，使患者發(fā)生[[低鈣血癥]]。鈣在調(diào)節(jié)神經(jīng)、[[肌肉]][[興奮性]]中起重要作用。低血鈣、高血磷使肌肉興奮性增高，因而患者發(fā)生四肢肌肉痙攣、[[抽搐]]。腕足部肌肉抽搐稱為[[手足搐搦]]癥。[[神經(jīng)]]檢查時Chvosteksign或Trousseau sign陽性，[[腱反射亢進]]。另一類為假性甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺腺體正常，靶器官對甲狀旁腺激素不起反應(yīng)。

甲狀旁腺功能減退的婦女，不影響生育能力：

1.對孕婦的影響 甲旁減時[[PTH]]降低，造成[[腎臟]]對25(OH)D3向1，25(OH)2D3的轉(zhuǎn)換受阻。1，25(0H)2D3的主要[[生理]]功能是促進[[腸道]]吸收鈣。而[[妊娠期]]母兒需鈣量增加，較非孕期增加1倍。嚴(yán)重低血鈣可造成[[妊娠]]及[[產(chǎn)褥期]]原有甲旁減[[癥狀]]加重，孕婦發(fā)生嚴(yán)重手足搐搦癥。低鈣還可造成[[妊高征]]的[[發(fā)病率]]上升，因為鈣進入[[平滑肌]][[細(xì)胞]]后可加速[[前列腺素]]的合成，干擾[[血管收縮劑]]的增壓作用。研究資料提示PTH是[[血管擴張劑]]。

2.對[[胎兒]]、[[新生兒]]的影響 本病孕婦出生的[[嬰兒]]有發(fā)生[[甲狀旁腺功能亢進癥]]的報道。其原因是母體血鈣低，向胎兒移行的鈣減少，胎兒血鈣低刺激甲狀旁腺呈過度[[增生]]，使PTH分泌亢進所致。在出生后1周的新生兒，[[X線]]攝片可見[[鎖骨]]、[[腕骨]]、[[下肢]]和大腿骨的[[骨膜]]下[[皮質(zhì)]][[重吸收]]相及囊狀[[纖維性骨炎]]，以及大腿骨骨干端緣[[骨折]]等。可有胎死宮內(nèi)及新生兒死亡。未見致胎兒[[畸形]]的報道。手術(shù)后者大多孕前已獲診斷及治療，新生兒一般均正常。
==妊娠合并甲狀旁腺功能減退的癥狀==
長期血鈣降低伴陣發(fā)性加劇引起[[神經(jīng)]]肌肉系統(tǒng)應(yīng)激性增加。輕癥者出現(xiàn)[[煩躁]]、[[易激動]]、[[抑郁]]、指端或[[口唇]]部麻木和[[刺痛]]、手足與[[面部肌肉痙攣]]。[[血清鈣]]低于2mmol/L時，可出現(xiàn)手足搦搐癥。典型表現(xiàn)為雙側(cè)[[拇指]]強烈內(nèi)收，[[掌指關(guān)節(jié)]]屈曲，[[指間關(guān)節(jié)]]伸展，腕、[[肘關(guān)節(jié)屈曲]]形成鷹爪狀。嚴(yán)重者出現(xiàn)全身骨骼肌及[[平滑肌痙攣]]，[[喉頭]]及[[支氣管痙攣]]，[[窒息]]等危象，特別是兒童可出現(xiàn)[[癲癇]]樣大發(fā)作。少數(shù)患者可出現(xiàn)[[顱內(nèi)壓增高]]和[[視盤水腫]]。上述[[癥狀]]可在[[感染]]、勞累或情緒激動時發(fā)作，女性在[[經(jīng)期]]前后更易發(fā)作?？沙霈F(xiàn)[[錐體外系]][[神經(jīng)癥]]狀，包括[[帕金森病]]。

有些輕癥或久病患者不一定出現(xiàn)[[手足搐搦]]，其神經(jīng)肌肉[[興奮性]]增高主要表現(xiàn)為Chevostek征與Trousseau征陽性。

甲旁減時間過長，可出現(xiàn)[[皮膚粗糙]]、[[毛發(fā)脫落]]、指(趾)甲脆軟[[萎縮]]、[[白內(nèi)障]]。特發(fā)性甲旁減患者易發(fā)生[[白色念珠菌感染]]、[[貧血]]等表現(xiàn)。

有[[甲狀腺]]手術(shù)史伴反復(fù)手足搐搦癥，不難診斷。特發(fā)性甲旁減起病緩慢，早期病情輕不易診斷，易誤診為[[神經(jīng)官能癥]]或癲癇。
==妊娠合并甲狀旁腺功能減退的診斷==

===妊娠合并甲狀旁腺功能減退的檢查化驗===
1.[[血清鈣]] 在發(fā)作期降低(常低于2mmol/L)，應(yīng)反復(fù)多次抽取，并同時檢測[[血漿蛋白]]，以排除[[蛋白]]濃度低下所引起的鈣總量減低。血磷升高(常高于2mmol/L)。[[低鎂血癥]]者，[[血鎂]]低于0.4mmol/L。

2.[[PTH]] 明顯減低或不能測得。

3.尿鈣 明顯降低或消失。

[[X線]]頭顱攝片多數(shù)可見[[基底神經(jīng)節(jié)]][[鈣化]]，[[骨質(zhì)]]較密，[[小腦]]出現(xiàn)鈣化點。
===妊娠合并甲狀旁腺功能減退的鑒別診斷===
本病須與假性甲旁減鑒別，后者屬[[遺傳性疾病]]。[[PTH]][[受體]]后有缺陷，體內(nèi)PTH正?；蛟龈?，注射外源性PTH后[[尿磷]]及尿cAMP不增加，常伴有其他[[發(fā)育異常]]。
==妊娠合并甲狀旁腺功能減退的并發(fā)癥==
[[妊娠合并甲狀旁腺功能減退]]，母兒[[并發(fā)癥]]均高。孕婦發(fā)生各種低鈣高磷的并發(fā)癥;[[胎兒]]發(fā)生因[[繼發(fā)性]]甲狀旁腺功能亢進而導(dǎo)致頭顱脫鈣。胎兒、[[新生兒死亡率]]高。孕期如治療恰當(dāng)，使血鈣保持正常則很少發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。
==妊娠合并甲狀旁腺功能減退的西醫(yī)治療==
(一)治療

治療的目的是給[[甲狀旁腺功能減退]]的孕婦補充足量的鈣，提高母體血鈣濃度使之盡量達(dá)到正常范圍，每天口服鈣3～5g，補充[[維生素D]] 5萬U或15萬U，[[妊娠期]]定期監(jiān)測血鈣水平，調(diào)整鈣劑和維生素D的用量。有學(xué)者推薦應(yīng)用有活性的維生素D，即α[[骨化三醇]](1，25二羥[[膽鈣化醇]])［1，25(OH)2VitD3，calcitriol］能增加鈣、磷在腸內(nèi)的吸收，每天口服2～3μg。隨[[妊娠]]進展，鈣與維生素D需要逐漸增加，應(yīng)維持正常的[[血清鈣]]值。

甲狀旁腺功能減退產(chǎn)婦在[[臨產(chǎn)]]和[[分娩]]時，由于[[高通氣]]和屏氣用力，常發(fā)生[[手足搐搦]]。如血鈣低時可[[靜脈]]給予[[葡萄糖酸鈣]]。安慰產(chǎn)婦，避免高度通氣。產(chǎn)后需要調(diào)整鈣劑和維生素D的用量，因為一則是[[胎兒]]需求中止，二則是哺乳或不哺乳產(chǎn)婦對鈣和維生素D的需求有所不同，哺乳婦女需要補充更多的鈣和維生素D，不哺乳的母親一般恢復(fù)到孕前鈣和維生素D的用量。

(二)預(yù)后
==參看==
*[[產(chǎn)科疾病]]
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[[分類:產(chǎn)科疾病]]