小兒巴德-吉亞利綜合征

[[巴德-吉亞利綜合征]]，也名布-加[[綜合征]](Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某種原因而致[[肝靜脈]]或(和)[[下腔靜脈]]閉塞引起的以[[門靜脈高壓]]或[[門靜脈]]和下腔靜脈[[高壓]]為特征的一組[[疾病]]。最常見者為肝靜脈開口以上的下腔靜脈[[隔膜]]和肝內(nèi)[[靜脈血栓形成]]。

1970年Hirooka將本病征分為7型，但就目前手術(shù)水平，有人根據(jù)[[下腔靜脈阻塞]]的特征、肝靜脈受累的情況將Hirooka分型簡化為4型。

Budd- Chiari綜合征(BCS)又稱肝靜脈阻塞綜合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari綜合征、Rokitansky綜合征、肝靜脈[[血栓形成]]綜合征、肝靜脈[[反流]]障礙綜合征等。
==小兒巴德-吉亞利綜合征的病因==
(一)發(fā)病原因

我國、日本、印度和南非大多由[[肝靜脈]]以上的[[下腔靜脈]][[隔膜]](大多屬先天性)引起，少數(shù)由肝靜脈隔膜引起。歐美則多由肝靜脈[[血栓形成]]所致，與[[高凝狀態(tài)]]，如[[真性紅細(xì)胞增多癥]]、[[抗凝血酶]]Ⅲ缺乏、高[[磷脂]][[綜合征]]等有關(guān)。

造成肝靜脈阻塞的原因主要有：

1、肝靜脈或其主干和(或)下腔靜脈[[肝段]]受壓、血栓形成、[[新生物]]的閉塞或壁上有膜或網(wǎng)狀物。

2、肝后上部分鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的各種病變，如[[惡性腫瘤]]、[[血管瘤]]、[[血腫]]、[[阿米巴膿腫]]、[[囊腫]](如[[包蟲囊]])、[[梅毒]]的[[樹膠腫]]等可壓迫肝靜脈。

3、[[小兒則]]以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內(nèi)膜炎為主要病因。

4、[[紅細(xì)胞增多癥]](原發(fā)或繼發(fā))、[[鐮狀細(xì)胞貧血]]、[[白血病]]、[[溶血性貧血]]等[[血液]][[疾病]]，長期服用[[避孕藥]]，[[腹部]][[鈍傷]]、[[慢性炎癥]]性[[腸炎]]、[[急性酒精性肝炎]]、[[膽管炎]]、[[胰腺炎]]、[[盆腔]][[感染]]、[[靜脈]]閉塞性疾病以及[[妊娠]]，可通過[[血凝]]固機制異常，或靜脈內(nèi)皮損傷，以致發(fā)生血栓形成而導(dǎo)致本病。

5、此外還有30%病例病因不明。

(二)發(fā)病機制

本病征肝內(nèi)和肝外兩型[[門脈高壓]]的共同特點為，[[嘔血]]([[上消化道出血]])、[[脾臟]]腫大和[[腹水]]。在發(fā)病機制的探討上，綜合各家意見，主要病因集中在血栓形成、膜性狹窄和局部壓迫三方面。

1、血栓形成。

BCS常常發(fā)生于各種[[血液凝固]]性增加的病人，其中報道最多的是真性紅細(xì)胞增多癥和其他髓[[增生]]性疾病。Wanless等報告一組145例[[尸檢]]資料，見真性紅細(xì)胞增多癥和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有[[顯性]][[門靜脈高壓]]。[[陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿]](PNH)也是BCS常見的原因之一。PNH伴發(fā)BCS的頻率為12%～27.3%。BCS在長期口服避孕藥的人群中發(fā)生較高。鄰近器官[[炎癥]]性病變?nèi)鏪[潰瘍性結(jié)腸炎]]和Crohn病屢有伴發(fā)BCS。

總之，各種原因所致的血液凝固性升高，均可導(dǎo)致肝靜脈和(或)肝段[[下腔靜脈血栓形成]]。至于血栓形成為何偏偏發(fā)生在這個部位，迄今尚沒有滿意的解釋。

2、膜形成。

1912年，Thompson和Turnbull在國外文獻(xiàn)中報道第1例肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了報道。此后，關(guān)于BCS時的MOVC在許多國家相繼作了大量報道。MOVC的發(fā)生是由于先天性病變，還是后天因素所致，目前仍有爭論。以往多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，MOVC是由于發(fā)育缺陷所致的先天性病變。如Hirooka根據(jù)[[病理]]解剖發(fā)現(xiàn)研究下腔靜脈和肝段的[[胚胎發(fā)育]]，提出組成下腔靜脈各部包括部分[[心臟]]、肝總靜脈、肝竇、右下主靜脈的上段和下段，如果在發(fā)育過程中異常融合或堵塞，可以解釋若干類型的病理變化。

3、局部壓迫。

鄰近臟器病變，包括炎癥、[[創(chuàng)傷]]、肝占位性病變或[[轉(zhuǎn)移性癌]]腫，壓迫或侵犯肝段下腔靜脈和肝靜脈，或是[[肝癌]]沿肝靜脈蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。

4、本癥小兒患者以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內(nèi)膜炎為主要病變。可繼發(fā)[[脾功能亢進(jìn)]]，往往出現(xiàn)[[全血細(xì)胞減少]]、[[皮膚黏膜出血]]、[[骨髓增生]]等脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)。
==小兒巴德-吉亞利綜合征的癥狀==
(一)臨床特點

1、好發(fā)人群。[[嬰兒]]至老年均可患本病征，男女[[發(fā)病率]]大致相等。

2、臨床治療分型。主要根據(jù)病變部分知道[[臨床分型]]。

(1)A型為局限性[[下腔靜脈阻塞]]。

(2)B型為[[下腔靜脈]]長段狹窄或阻塞。

(3)C型為[[肝靜脈]]阻塞。

3、特征性[[癥狀]]。

(1)[[腹痛]]。主要表現(xiàn)為突發(fā)型[[急性腹痛]]，可見[[腹部]]迅速[[膨脹]]。

(2)[[腹水]]。患者可出現(xiàn)大量腹水，伴隨有肝區(qū)[[脹痛]]不適，[[影像學(xué)]]檢查可見有[[肝臟腫大]]。但肝[[頸靜脈]]回流征陰性，[[血壓]]低，[[小便]]少，血[[磺溴酞鈉]](BSP)[[潴留]]，[[轉(zhuǎn)氨酶]]上升。

(3)[[胃腸道]]反應(yīng)。由于病變部位不同，部分患者可有[[消化道]]癥狀出現(xiàn)，如[[惡心]]、[[嘔吐]]、[[腹瀉]]等。亦有患者[[體格檢查]]時發(fā)現(xiàn)[[黃疸]]。

(4)嚴(yán)重患者大部死于循環(huán)失常、[[肝功能衰竭]]或胃腸[[出血]]等急性[[并發(fā)癥]]，臨床上應(yīng)引起注意。

4、慢性BCS時，癥狀發(fā)生較慢，可有黃疸，[[脾腫大]]，[[蜘蛛痣]]。

5、其他癥狀。主要以[[肝臟]]功能損害為主，如[[凝血障礙]]、[[激素]][[滅活]]降低導(dǎo)致激素水平升高、DIC等。

(二)診斷要點

1、本病征主要以[[肝功能]]損害為主。

2、出現(xiàn)臨床特征性癥狀可做初步考慮本病征。

3、確證需結(jié)合[[實驗室檢查]]和輔助檢查結(jié)果。
==小兒巴德-吉亞利綜合征的診斷==

===小兒巴德-吉亞利綜合征的檢查化驗===
檢查項目包括：

(一)[[實驗室檢查]]

1、[[肝功能]]檢查。

急性型者[[ALT]]、[[AST]]升高，[[堿性磷酸酶]]和[[轉(zhuǎn)氨酶]]可見升高，[[血清膽紅素]]增加，[[血清蛋白]]減少，[[凝血酶原時間]]延長，部分患者有[[ALP]]升高。[[亞急性]]型肝功能可基本正?；蜉p度異常。慢性型的肝功能變化類似[[肝硬化]]。

2、血液學(xué)檢查。

主要表現(xiàn)為BSP異常[[潴留]]。急性型[[血常規(guī)]]可有[[白細(xì)胞]]升高，[[血漿]]白蛋白可下降，但[[蛋白]]電泳γ[[球蛋白]]不升高。部分患者有多[[血癥]]，表現(xiàn)為[[血細(xì)胞比容]]和[[血紅蛋白]]增加。亞急性及慢性者，除[[顯性]][[紅細(xì)胞增多癥]]外，一般無明顯變化。

3、[[腹水]]檢查。BCS時腹水蛋白濃度常達(dá)2.5～3.0g/L，也可低于此值，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時出現(xiàn)相應(yīng)改變。

4、尿液檢查。[[下腔靜脈]]膜性閉塞者常有[[蛋白尿]]。

5、肝活檢。BCS時[[肝臟]][[組織學(xué)]]均可呈現(xiàn)特征性變化，只要臨床[[癥狀]]排除心源性因素，肝活檢一般都可作出明確診斷。

(二)[[影像學(xué)]]檢查

1、[[超聲]]檢查。

(1)[[腹部]][[B超]]：腹部B超檢查是一種簡便、安全、有效的方法，可以對多數(shù)病人作出正確診斷，診斷符合率可達(dá)94.4%。常作為本病的首選檢查方法。

(2)[[多普勒超聲]]：多普勒超聲對BCS有極其重要的診斷價值。

2、[[CT]]檢查。

CT可鑒別[[肝靜脈]]、下腔靜脈回流受阻是先天性異?；蚶^發(fā)于[[腫瘤]]、[[血栓]]或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。CT檢查的不足是無法顯示下腔靜脈[[隔膜]]，而肝內(nèi)側(cè)支[[血管]]的顯示也不如超聲和[[MRI]]。

3、MRI檢查。

MRI具有多平面、血管流空效應(yīng)、無創(chuàng)的特點，可顯示肝靜脈、下腔靜脈[[走行]]，肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異常或繼發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。缺點是有時鑒別慢血流與血栓困難，不能判斷血流方向。

4、[[血管造影]] 。血管造影是明確BCS病變部位的最重要方法。

5、內(nèi)[[鏡檢]]查。

[[胃鏡]]僅可檢出[[食管]]-[[胃底靜脈曲張]]，對BCS的診斷幫助不大。[[腹腔鏡檢查]]對BCS的診斷具有重要意義，鏡下肝臟明顯腫大，表面光滑，外觀呈紫色。直視下活檢可以明確診斷。
===小兒巴德-吉亞利綜合征的鑒別診斷===
本病征須與心源性[[肝淤血]]、[[肝硬化]]和[[肝小靜脈閉塞]]病等相關(guān)[[疾病]]相鑒別。

1、[[急性肝炎]]。急性型BCS須與急性肝炎區(qū)別：

(1)急性BCS[[腹痛]]劇烈，[[肝臟腫大]]和[[壓痛]]均非常明顯，而且[[頸靜脈充盈]]，肝頸回流征陰性。

(2)[[腹水]]的出現(xiàn)和增長速度以及[[下肢水腫]]與[[肝功能]]變化不成比例。

(3)患者沒有[[病毒性肝炎]]或肝[[毒性]]藥物或毒物[[接觸史]]，病毒性肝炎的[[病原學(xué)]]檢查大多陰性。

(4)肝活檢不是氣球樣變[[嗜酸性]]變和點狀[[壞死]]，而是[[小葉]]中央帶的[[出血]]性壞死伴肝竇明顯擴張，各級[[肝靜脈]][[血栓形成]]。

(5)[[血管造影]]可將二者明確區(qū)別開來。

2、急性重型[[肝炎]](暴發(fā)性肝炎)。以下幾點有助于急性重型肝炎和暴發(fā)型BCS的區(qū)別：

(1)暴發(fā)型BCS可以[[肝臟]]不縮小或縮小不明顯，并伴有[[脾臟]]的迅速增大和[[頸靜脈]]明顯充盈。

(2)BCS時[[ALT]]、[[AST]]和[[血清膽紅素]]均明顯升高，沒有酶疸分離現(xiàn)象。

(3)BCS時病毒性肝炎有關(guān)的病原學(xué)檢查大多陰性。

(4)BCS時肝活檢見肝內(nèi)呈片狀出血性壞死，累及肝[[腺泡]]各帶，各級肝靜脈可見附壁[[血栓]]。

(5)及時血管造影可明確診斷。

3、肝硬化。[[亞急性]]或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，確定病人是否有BCS存在對治療方法的選擇至關(guān)重要。鑒別方法有：

(1)BCS大多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有[[黃疸]]也大多伴有腹水。

(2)[[體格檢查]]是鑒別肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化時，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列，[[引流]]方向也呈離心性。BCS時，在下[[胸部]]、兩肋和腰背部出現(xiàn)[[靜脈曲張]]，MOVC時血流方向由下向上，單純肝靜脈阻塞時血流方向由上向下，下肢水腫伴有[[潰瘍]]形成，[[色素沉著]]或靜脈曲張者支持MOVC。

(3)肝靜脈和(或)[[下腔靜脈造影]]和肝活檢可以明確診斷。

4、亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活檢無助于二者的鑒別，但后者有長期右心衰或[[縮窄性心包炎]]的病史和證據(jù)，只要仔細(xì)檢查[[心臟]]和側(cè)支循環(huán)[[體征]]，鑒別診斷多無困難。
==小兒巴德-吉亞利綜合征的并發(fā)癥==
1、急性BCS病人大部死于循環(huán)失常、[[肝功能衰竭]]。

2、慢性BCS可并發(fā)[[肝硬化]]、[[脾功能亢進(jìn)]]。

3、嚴(yán)重患者可出現(xiàn)明顯的[[凝血障礙]]，如[[胃腸道出血]]、DIC等，威脅生命。
==小兒巴德-吉亞利綜合征的預(yù)防和治療方法==
1、及時處理原發(fā)病是預(yù)防的關(guān)鍵。

2、注意規(guī)律飲食和飲食衛(wèi)生，防止[[酒精性肝炎]]、[[胰腺炎]]、[[膽管炎]]等。

3、引起本癥的病因各不相同，應(yīng)注意防治各種[[感染性疾病]]，如[[阿米巴膿腫]]、[[包蟲囊]]腫、[[梅毒]]的[[樹膠腫]]、[[慢性炎癥]]性[[腸炎]]、[[盆腔]][[感染]]等。
===小兒巴德-吉亞利綜合征的中醫(yī)治療===
[[中醫(yī)]]主要以[[辯證]]施治為主，以證用藥?？勺骱笃谡{(diào)理。
===小兒巴德-吉亞利綜合征的西醫(yī)治療===
(一)治療

1、非手術(shù)[[療法]]

(1)支持和對癥治療：[[支持療法]]可為明確診斷和手術(shù)治療爭取時間和創(chuàng)造條件。有[[腹水]]者給予[[利尿藥]]。發(fā)生[[食管靜脈曲張]][[出血]]、[[肝性腦病]]者應(yīng)給予相應(yīng)處理。

(2)抗凝和[[溶栓]]療法：對于由[[血栓形成]]所致的BCS患者應(yīng)及時給予溶栓和抗凝療法。

(3)病因治療。

有明確病因或誘因者應(yīng)予以去除，如[[寄生蟲感染]]者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應(yīng)及早停用，同時給以“[[保肝]]”、[[利尿]]等對癥治療。如繼發(fā)于真性[[紅細(xì)胞增多癥]]，應(yīng)給以[[靜脈]]放血、[[放射性]]磷或[[骨髓抑制]]性藥物，如[[苯丁酸氮芥]]、[[環(huán)磷酰胺]]、[[白消安]]([[馬利蘭]])等。繼發(fā)于發(fā)作性夜間[[血紅蛋白尿]]者可服用大量堿劑或[[靜注]]右旋醣酐，可使[[溶血]]暫減輕。[[腎上腺皮質(zhì)激素]]可控制血紅蛋白尿的發(fā)作，[[丙酸睪酮]]([[丙酸睪丸素]])也有一定效果。由良、[[惡性腫瘤]]引起者應(yīng)行[[腫瘤]]切除或[[栓塞]]療法，[[化療]]和[[放療]]。伴發(fā)于[[炎癥]]性[[腸病]]或[[膠原病]]者可使用腎上腺皮質(zhì)激素控制病情活動。

2、手術(shù)療法。

1948年，Blakemore首先采用脾-[[腎靜脈]][[分流術(shù)]]治療1例Budd-Chiari’s[[綜合征]]獲得成功。20世紀(jì)60年代以來，有關(guān)手術(shù)治療本癥的報道日益增多，取得了比較滿意的效果。與[[內(nèi)科]]治療相比較，手術(shù)療法已展示出可喜的前景。目前已基本公認(rèn)，手術(shù)解除[[肝靜脈]]和(或)[[下腔靜脈阻塞]]，是最理想的治療方法。一旦明確診斷，經(jīng)短期的內(nèi)科支持療法后，盡早施行手術(shù)。

應(yīng)根據(jù)[[病理]]類型及阻塞的部位、范圍和程度選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。

(1)門-體[[靜脈分流術(shù)]]。

肝靜脈阻塞后，[[肝細(xì)胞]]呈進(jìn)行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性[[壞死]]和[[肝動脈灌注]]減少引起[[缺血]]。門-體分流使[[門靜脈]]系轉(zhuǎn)變?yōu)榱鞒龅溃琜[脾靜脈]]和肝內(nèi)[[血液]]逆流，經(jīng)門靜脈系而流入[[低壓]]的[[下腔靜脈]]，從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低，不僅防止肝細(xì)胞進(jìn)一步受損害，而且[[肝臟]]功能和[[組織學(xué)]]檢查能恢復(fù)正常，或僅遺留輕度[[纖維]]樣變。門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)能有效地降低門靜脈壓力。

(2)膜[[切除術(shù)]]。

對于單純下腔靜脈膜性阻塞或短段[[下腔靜脈狹窄]]同時不伴有肝靜脈阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技術(shù)應(yīng)用[[球囊導(dǎo)管]]擴張和必要的內(nèi)支撐架安置術(shù)，當(dāng)應(yīng)用介入方法破膜失敗、復(fù)發(fā)、[[隔膜]]下有[[血栓]]繁衍的病例，可采用手術(shù)直視破膜、直視下病變隔膜切除術(shù)或聯(lián)合應(yīng)用經(jīng)右破膜與經(jīng)[[股靜脈]]會師式破膜、擴張和內(nèi)支架置入術(shù)。

(3)腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)。

對于長段下腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈阻塞，或局部病變切除困難的膜性或短節(jié)段性下腔靜脈阻塞的病人，常采用的手術(shù)為腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)。該種術(shù)式屬于[[心包]]內(nèi)轉(zhuǎn)流術(shù)，有出現(xiàn)[[心包炎]]可能;近年來，有學(xué)者應(yīng)用心包外下腔靜脈近端與阻塞段遠(yuǎn)端下腔靜脈[[人造血管]]轉(zhuǎn)流術(shù)。

(4)根治性矯正術(shù)。

為一種有別于各種分流或轉(zhuǎn)流手術(shù)方法、采用[[解剖]]矯治的手術(shù)方法。該手術(shù)方法適用于局限性阻塞，伴新鮮血栓形成，且[[溶栓藥]]溶栓無效時，或阻塞段達(dá)1～6cm(如為血栓病例，也適于長段病變)，或在肝靜脈開口阻塞必須解決的場合，或局部異物(如纖維[[激光]]頭端折斷)，或小兒病例均為手術(shù)指征。

(5)[[腹膜]]-[[頸靜脈]]分流術(shù)。

腹膜-頸靜脈分流術(shù)治療腹水療效甚好，但該手術(shù)充其量只不過是一種姑息性治療，它未能逆轉(zhuǎn)肝靜脈和(或)下腔靜脈阻所致的[[病理生理學(xué)]]變化。一般認(rèn)為，只是當(dāng)其他手術(shù)不可施行或失敗，腹水成為一個突出問題時，方采用腹膜-頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)，以解除病人痛苦和延長生命。

(6)[[原位肝移植]]。

1976年，Putnam等首次將原位肝移植用于BCS的治療。Glenn等用[[肝移植術(shù)]]治療23例晚期患者，5年[[生存率]]為44.7%，術(shù)后病人主要致死原因是多發(fā)性栓塞[[并發(fā)癥]]。1988年，Campbell等報告17例，術(shù)后長期抗凝治療，3年累積生存率達(dá)88%。國內(nèi)亦有學(xué)者報道原位肝移植治療BCS。原位肝移植主要用于并發(fā)的[[暴發(fā)性肝功能衰竭]]和晚期[[肝硬化]]。

3、術(shù)后并發(fā)癥及處理。

(1)[[心功能不全]]。為本癥術(shù)后常見的并發(fā)癥。當(dāng)肝靜脈和(或)[[下腔靜脈梗阻]]解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的[[心臟]]負(fù)擔(dān)，發(fā)生[[心力衰竭]]。為防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即給予強心、利尿處理，包括毛花苷C([[西地蘭]])0.4mg，[[呋塞米]]([[速尿]])10～40mg，[[靜脈注射]]，將有助于減少心力衰竭的發(fā)生。

(2)腹水或[[乳糜腹]]。

手術(shù)前因下腔靜脈回流受阻，在肝靜脈血無出路的情況下，[[血漿]]流入肝淋巴間隙，導(dǎo)致超負(fù)荷的肝淋巴液通過[[肝包膜]]漏出進(jìn)入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水，少數(shù)病人因擴張[[高壓]][[淋巴管]]的破裂而形成乳糜腹。術(shù)中更易損傷擴張的淋巴管而致乳糜腹。[[乳糜性腹水]]可采取口服[[泛影葡胺]]，可使之消退加快。大量腹水可以[[腹腔穿刺]]抽取。個別患者需手術(shù)探查，[[結(jié)扎]]破裂的淋巴管。[[乳糜胸]]可盡量抽盡[[積液]]，注入[[四環(huán)素]]或[[紅霉素]]加[[普魯卡因]]，常起到良好療效。

(3)[[血胸]]。

少量血胸可嚴(yán)密觀察，若出血量較大(大于100ml/h)，應(yīng)及時開胸止血。若因抗凝治療所致，應(yīng)注意各有關(guān)的監(jiān)測指標(biāo)，及時調(diào)整[[抗凝藥]]物及劑量。

(4)肝性腦病。

因巴德-恰里綜合征病例的[[肝功能]]常較肝硬化病例為好，致門-體靜脈轉(zhuǎn)流后發(fā)生肝性腦病的比例并不高(&lt;15%)，且在注意飲食后多可防止發(fā)作。中度和重度可按肝性腦病處理。

(5)[[人工血管]]阻塞。

若懷疑有血栓形成，可用血流[[多普勒]]在人工血管處探測，條件允許，可行[[B超]]、間接[[腸系膜上靜脈]]造影，或經(jīng)皮人工血管直接[[穿刺]]造影，觀察人工血管通暢情況。預(yù)防可術(shù)后抗凝治療。

(6)[[肺栓塞]]。

肺栓塞可采用溶栓藥物([[尿激酶]]、[[鏈激酶]]、r-tPA等)溶栓治療。方法除靜脈全身給藥外，也可采用介入局部溶栓治療。有條件的可[[建立體外循環(huán)]]，[[肺動脈]]切開取栓。

(7)其他[[癥狀]]。包括[[縱隔]][[積水]]、[[肺膿腫]]、乳糜胸等，均較少見，發(fā)生后經(jīng)對癥處理，多能治愈。

(二)預(yù)后

1、BCS僅極少數(shù)可自行緩解，絕大多數(shù)病情呈進(jìn)行性加重，預(yù)后惡劣。在[[急性期]]患者往往死于[[肝衰竭]](肝性腦病)，[[亞急性]]和慢性患者大多發(fā)展為肝硬化，[[門靜脈高壓癥]]則貫穿于所有病人的始終。

2、現(xiàn)在由于診斷水平的提高，治療方法的改進(jìn)，BCS的預(yù)后已有改較大程度改善。急性型者出現(xiàn)[[急腹癥]]后幾天，迅速死于[[休克]]或肝性腦病;慢性者的預(yù)后決定于病因、閉塞的部位、程度，以及能否經(jīng)手術(shù)得到糾正，一般可存活數(shù)月至數(shù)年。
==參看==
*[[兒科疾病]]
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[[分類:兒科疾病]]