慢性進(jìn)行性舞蹈病

簡介：

[[慢性進(jìn)行性舞蹈病]](又名大[[舞蹈病]]、亨廷頓病)，多見于中年以上，有遺傳史。本病應(yīng)與[[風(fēng)濕性舞蹈病]]（又稱[[小舞蹈病]]）區(qū)別，風(fēng)濕性舞蹈病是可治愈的?！?
此病是[[常染色體]][[顯性]][[遺傳病]]，有中樞神經(jīng)廣泛變性，基底節(jié)[[萎縮]]，[[神經(jīng)遞質(zhì)]]和[[調(diào)質(zhì)]]均有紊亂。

[[癥狀]]：

通常30－40歲開始出現(xiàn)臨床癥狀，逐漸進(jìn)行性加重，多有家族史，偶有[[散發(fā)病例]]，起病后平行生存期約15年。早期可見易[[激惹]]、[[抑郁]]等精神癥狀，以后出現(xiàn)進(jìn)行性[[癡呆]]。[[運動障礙]]最初表現(xiàn)明顯的[[煩躁不安]]，逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動作。

少數(shù)病例運動癥狀不典型（Westphal[[變異]]型），多見于兒童期發(fā)病患者，即本病的少年型，多在4～10歲起病，進(jìn)行性，病程平均8～10年。臨床以[[強(qiáng)直]]、少動，[[癲癇]]發(fā)作、智力衰退最多見，并有語言缺陷、行為異常。[[晚期]]出現(xiàn)舞蹈手足徐動、震顫等不自主運動，也可有小腦和[[錐體束]]征。

治療：

本病在我國很少見，目前尚無法治愈，通常在起病后10-20年死亡。

[[分類:生物學(xué)]][[分類:人類]][[分類:遺傳學(xué)]][[分類:基因]]
==參考==
*[[家庭診療/慢性進(jìn)行性舞蹈病|《默克家庭診療手冊》- 慢性進(jìn)行性舞蹈病]]
*[[病理學(xué)/慢性進(jìn)行性舞蹈病|《病理學(xué)》- 慢性進(jìn)行性舞蹈病]]