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病理學(xué)/變性疾病

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病理學(xué)

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變性疾病是一組原因不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,病變特點(diǎn)在于選擇性地累及某1~2個(gè)功能系統(tǒng)的神經(jīng)細(xì)胞而引起受累部位特定的臨床表現(xiàn),如累及大腦皮層神經(jīng)細(xì)胞的病變,主要表現(xiàn)為癡呆;累及基底核椎體外運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)則引起運(yùn)動(dòng)障礙,累及小腦可導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)等。本組疾病的共同病理特點(diǎn)為受累部位神經(jīng)元萎縮、死亡和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生,此外不同的疾病還可有各自特殊的病變,如在細(xì)胞內(nèi)形成包含體或發(fā)生神經(jīng)原纖維纏結(jié)等病變。幾種主要的變性疾病見表16-3。

表16-3 幾種主要的變性疾病

病變主要累及部位 疾 病
大腦皮質(zhì) Alzheimer病
Pick病
基底核及腦干 Huntington病
震顫性麻痹
紋狀體黑質(zhì)變性
進(jìn)行性核上麻痹
Shy-Drager綜合征
脊髓與小腦 橄欖橋腦小腦萎縮
Friedreich共濟(jì)失調(diào)
共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 肌萎縮性側(cè)索硬化
脊髓性肌萎縮
32 Guillian-Barre綜合征 | Alzheimer病 32
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