乳溢一高泌乳素血癥
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泌乳是人類乃至所有哺乳動物的一種生理現象，而乳溢癥則系指非生理狀態(tài)下，或非妊娠哺乳期的病理泌乳。男性有乳汁分泌幾乎均屬病理狀態(tài)。國外報告正常育齡婦女有一部分在非妊娠哺乳期，也可擠出少量乳汁，可能屬生理性。一般說來，女性在非妊娠哺乳期如流出乳汁較多，或同時有閉經者，亦應視為異常。
高泌乳素血癥是指血清泌乳素（prolactin，PRL）水平超過正常（女性0．04－1．0 nmol/L，l－25ng／ml；男性 0．04－0．8nmol/L，l－20 ng／ml）高限而言。
目錄 |
乳溢一高泌乳素血癥的原因
一、病因分類
1.器質性病變
(1)下丘腦浸潤或變性疾病：由于某種病變使下丘腦一垂體門脈循環(huán)阻斷，從而解除了下丘腦泌乳素抑制因子(prolactin inhibitory factor,PIF)對垂體PRL的抑制所致。
①原發(fā)性或繼發(fā)性腫瘤：顱咽管瘤最常見，其次為神經膠質瘤、松果體瘤、腦室膜瘤、動脈瘤等。
②浸潤：主要是肉芽腫病變，如結節(jié)病、組織細胞瘤等。
(2)垂體病變
①泌乳素瘤或原發(fā)性泌乳素細胞增生：分泌泌乳素過多可致乳溢，最常見。
②垂體生長素瘤(巨人癥和/或肢端肥大癥);其乳溢可由于生長激素(GH)具生乳作用，或同時PRL釋放增多所致。
③垂體ACTH瘤(庫欣病)除分泌大量ACTH引起皮質醇增多癥外，也可分泌過多PRL而致乳溢。Nelson綜合征可能由于垂體腫瘤增大壓迫垂體柄，阻斷了下丘腦泌乳素抑制因子到達垂體前葉而引起PRL分泌增多。
④垂體混合細胞瘤：其組成以GH瘤。ACTH瘤和PRL瘤較多。如 GH+PRL、GH+ACTH、GH+PRL+TSH等兩種或兩種以上激素混合瘤。
⑤空泡蝶鞍綜合征：由于垂體受壓、受粘連牽拉等原因，少數患者可有閉經、乳溢等內分泌癥狀。
(3)垂體柄損害：創(chuàng)傷性或手術切斷垂體柄等。
2.功能性
(1)Chiari-Frommel綜合征：與妊娠有關，指產后起病伴閉經一乳溢癥。
(2)胸部及乳房疾患：見于刺激乳頭及乳頭區(qū)，如吸吮乳頭、慢性乳腺炎、帶狀瘡疹、胸腔胸壁及心臟外科手術后、乳腺腫瘤等胸壁病變、刺激乳頭及乳房周圍神經，通過脊髓、腦干而影響下丘腦功能，從而可解除其對垂體PRL的抑制作用導致乳溢。
(3)顱胸腹脊髓病變或損害：如脊髓癆、脊髓空洞癥也偶有乳溢。
(4)藥物
①雌激素：口服避孕藥可能刺激PRL細胞增生肥厚和PRL分泌增加。
②抑制下丘腦多巴胺分泌或影響其效應而導致垂體PRL分泌過多的藥物：如吩噻嗪類(氯丙嗪、丁酰拉嗪、氯拉靜、奮乃靜);噻噸或硫蒽類(氯礬噻噸);苯丁酮類(氟哌丁苯)聯苯丁酯哌啶類(呱迷清);以及琥珀酸克塞平、嗎啉吲酮;兒茶酚胺耗竭劑(甲基多巴、利血);普魯卡因胺衍生物(甲氧氯普胺、舒必利);H2一受體阻滯劑(如西咪替丁);鴉片制劑(嗎啡、美散痛)。
(二)甲狀腺疾病
1.原發(fā)性甲狀腺功能減退癥 可能由于甲狀腺激素分泌減少，而下丘腦分泌TRH增多，刺激垂體分泌PRL增多。
2.甲狀腺功能亢進癥 本癥患者發(fā)生溢乳甚為少見?？梢娪贕raVe病、多結節(jié)甲狀腺腫，以及藥源性甲狀腺功能亢進等。診斷時應慎重除外垂體瘤，特別是垂體混合腺瘤所致。發(fā)生乳溢的原因未明。患者血中PRL一般正常，雖然不是由于PRL分泌異常所致，甲狀腺激素并非溢乳所必需的激素，但可影響乳汁產生，從而可能與甲狀腺功能亢進時多種內分泌和代謝改變有關。例如甲狀腺功能亢進時引起的性激素結合球蛋白升高或雌激素代謝改變，使游離雌激素濃度變化可引起乳溢。
(三)腎上腺疾病
1.原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥 偶有乳溢者。
2.腎上腺皮質腫瘤
(四)分泌雌激素的腫瘤(源于卵巢或腎上腺皮質)伴乳溢由于雌激素刺激PRL分泌增加所致、多囊卵巢綜合征患者血中雌激素水平一般正?；蛳鄬υ龈?。而相對穩(wěn)定水平的雌激素可通過協同作用刺激PRL細胞增生肥厚和PRL合成增多。
(五)異源PRL分泌綜合征
見于支氣管肺癌(未分化型)、腎癌，可產生PRL樣物質或抑制下丘腦泌乳素抑制因子的物質而引起乳溢。
(六)特發(fā)性
一般見于女性溢乳，月經正常，生殖器不萎 縮，臨床查不到明確的原因。
總之，以上各種原因通過不同途徑引起病理性泌乳，除部分病因和發(fā)病機理未明外，絕大多數存在高泌乳素血癥。由于過多泌乳素一方面可直接抑制垂體促性腺激素分泌，另方面還可抑制促性腺激素對卵巢的作用，因此患者 PRL升高。促性腺激素減少、雌激素分泌不足，臨床上除表現乳溢外，部分患者還有閉經、陽屢、不育及生殖器萎縮等現象。
乳溢一高泌乳素血癥的診斷
(一)詳問病史
最主要的是有無應用上述有關藥物史，以及服用時期，中止時間等，有無與這些藥物有關的疾病，高血壓、潰瘍病、精神障礙、失眠、激素治療，月經生育史 、哺乳史及其與乳溢的關系。
(二)臨床特點
1.乳溢和月經紊亂癥候群 患者可自覺或不自覺溢乳，乳量可多可少，為乳白色，乳糖定性陽性，可發(fā)生于單側或雙側乳房，也可左右乳房交替溢乳。乳房發(fā)育正常，也可增大或萎縮。男子溢乳者，多伴乳房增大。多數有繼發(fā)性閉經，輕者月經正常，但經量減少或無排卵，常有不育。
2.垂體瘤癥候群 其中泌乳素微腺瘤多見，女性患者早期僅有乳溢及月經紊亂。男性表現為性欲減退、陽瘦。隨腫瘤增大可出現頭痛、視力減退、視野缺損等。尚可見肢端肥大癥或皮質醇增多癥群。
3.乳溢一閉經綜合征 大多系垂體微腺瘤或垂體瘤所致。分種類型。
(1)Chiari-Formmel綜合征：多于產后持續(xù)閉經或產后來潮1一2次后繼以持續(xù)閉經。同時自產后持續(xù)性泌乳或停止哺乳數周后又發(fā)生溢乳;性欲減退，生殖器萎縮;血PRL增高，FSH及雌激素減低;X線檢查蝶鞍不大。若干年后有相當患者出現垂體瘤所見。
(2)Del -Castillo綜合征：非產后起病，與妊娠哺乳無關。臨床表現與Chiari-Formmel綜合征相似，蝶鞍不擴大。無垂體瘤。但多年后有相當部分患者發(fā)現有垂體瘤。
(3)Forbes-Albright辦綜合征：產前產后均可起病，除持續(xù)乳溢、閉經及生殖器萎縮外，部分患者可有肥胖、多毛或呈輕度肢端肥大癥外貌。血PRL增高且不受L多巴抑制，FSH、LH及雌激素水平減低，X線示蝶鞍擴大。約半數患者伴垂體瘤。
(三)內分泌檢查
1.血漿PRL基礎值測定及動態(tài)功能試驗是診斷泌乳素瘤主要依據。如PRL基礎值超過正常但<2. nmol/L (50ng/ml)，由藥物所致可能性大;>4.0 nmol/L (100ng/ml)有泌乳素瘤可能;如>8.0 nmol/L (200ng/ml)則有助于垂體泌乳素瘤的診斷。必要時采用TRH、氯丙嗪及甲氧氯普胺等興奮試驗或L-Dopa或溴隱亭抑制試驗，或L-DOpa和Carbidopa聯合試驗，有助于病因診斷。
2.其他內分泌檢查
(3)GH測定及其動態(tài)功能試驗：伴肢端肥大癥患者除測GH基礎值外，必要時做葡萄糖或溴隱亭抑制試驗。
(4)腎上腺皮質功能測定：伴皮質醇增多癥者，需測血、尿游離皮質醇，24 h尿 17-0HCS、17-KS水平以及地塞米松抑制試驗。
(四) X線檢查
頭顱平片、體層攝影(如蝶鞍薄分層攝影)特另是CT、MRI檢查，對早期發(fā)現垂體腺瘤有重要價值。
乳溢一高泌乳素血癥的鑒別診斷
應與下面的癥狀相鑒別診斷：
1.閉經-乳溢-不育三聯征：催乳素瘤的典型癥狀為閉經-乳溢-不育三聯征。催乳素瘤是指垂體分泌PRL的腫瘤，在垂體功能性(有分泌性)腫瘤中發(fā)生率占首位。
2. 產后乳汁自出，是指產后乳汁不經嬰兒吮吸即不斷自然流出，又稱“漏乳”、“產后乳汁溢候”或“乳汁自涌”等。若溢乳發(fā)生于妊娠期，則屬“乳泣”。如乳母身體健康，體質強壯，營養(yǎng)旺盛，由于乳汁充沛，乳房飽滿，而自然流出，一般認為是正?，F象。也有因病而引起的乳汁自出，此病發(fā)生于產后，可能與乳腺腺管功能或結構異常有關，如與妊娠無關的溢乳則可與內分泌紊亂有關。［診斷依據］1.哺乳期中，乳汁未經嬰兒吸吮而自然流出，乳汁正常。2.檢查：乳房可見乳頭有乳汁點滴而下，滲濕衣襟，乳房松軟，無脹感。
(一)詳問病史
最主要的是有無應用上述有關藥物史，以及服用時期，中止時間等，有無與這些藥物有關的疾病，高血壓、潰瘍病、精神障礙、失眠、激素治療，月經生育史 、哺乳史及其與乳溢的關系。
(二)臨床特點
1.乳溢和月經紊亂癥候群 患者可自覺或不自覺溢乳，乳量可多可少，為乳白色，乳糖定性陽性，可發(fā)生于單側或雙側乳房，也可左右乳房交替溢乳。乳房發(fā)育正常，也可增大或萎縮。男子溢乳者，多伴乳房增大。多數有繼發(fā)性閉經，輕者月經正常，但經量減少或無排卵，常有不育。
2.垂體瘤癥候群 其中泌乳素微腺瘤多見，女性患者早期僅有乳溢及月經紊亂。男性表現為性欲減退、陽瘦。隨腫瘤增大可出現頭痛、視力減退、視野缺損等。尚可見肢端肥大癥或皮質醇增多癥群。
3.乳溢一閉經綜合征 大多系垂體微腺瘤或垂體瘤所致。分種類型。
(1)Chiari-Formmel綜合征：多于產后持續(xù)閉經或產后來潮1一2次后繼以持續(xù)閉經。同時自產后持續(xù)性泌乳或停止哺乳數周后又發(fā)生溢乳;性欲減退，生殖器萎縮;血PRL增高，FSH及雌激素減低;X線檢查蝶鞍不大。若干年后有相當患者出現垂體瘤所見。
(2)Del -Castillo綜合征：非產后起病，與妊娠哺乳無關。臨床表現與Chiari-Formmel綜合征相似，蝶鞍不擴大。無垂體瘤。但多年后有相當部分患者發(fā)現有垂體瘤。
(3)Forbes-Albright辦綜合征：產前產后均可起病，除持續(xù)乳溢、閉經及生殖器萎縮外，部分患者可有肥胖、多毛或呈輕度肢端肥大癥外貌。血PRL增高且不受L多巴抑制，FSH、LH及雌激素水平減低，X線示蝶鞍擴大。約半數患者伴垂體瘤。
(三)內分泌檢查
1.血漿PRL基礎值測定及動態(tài)功能試驗是診斷泌乳素瘤主要依據。如PRL基礎值超過正常但<2. nmol/L (50ng/ml)，由藥物所致可能性大;>4.0 nmol/L (100ng/ml)有泌乳素瘤可能;如>8.0 nmol/L (200ng/ml)則有助于垂體泌乳素瘤的診斷。必要時采用TRH、氯丙嗪及甲氧氯普胺等興奮試驗或L-Dopa或溴隱亭抑制試驗，或L-DOpa和Carbidopa聯合試驗，有助于病因診斷。
2.其他內分泌檢查
(3)GH測定及其動態(tài)功能試驗：伴肢端肥大癥患者除測GH基礎值外，必要時做葡萄糖或溴隱亭抑制試驗。
(4)腎上腺皮質功能測定：伴皮質醇增多癥者，需測血、尿游離皮質醇，24 h尿 17-0HCS、17-KS水平以及地塞米松抑制試驗。
(四) X線檢查
頭顱平片、體層攝影(如蝶鞍薄分層攝影)特另是CT、MRI檢查，對早期發(fā)現垂體腺瘤有重要價值。
乳溢一高泌乳素血癥的治療和預防方法
1.對因和原發(fā)病治療
2.促排卵治療.
3.手術療法.
4.放射治療
參看
- 乳溢
- 閉經溢乳綜合征
- 淋巴細胞性垂體炎
- 小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥
- 小兒顱咽管瘤
- 腎細胞癌
- 巨人癥
- 急性乳腺炎
- 高泌乳素血癥
- 產褥期乳腺炎
- 急性化膿性乳腺炎
- 顱咽管瘤
- 乳腺癌皮膚轉移
- 原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤
- 乳腺脂肪肉瘤
- 乳腺癌肉瘤
- 乳房外濕疹樣癌
- 乳腺濕疹樣癌
- 乳房神經纖維瘤
- 乳腺錯構瘤
- 乳腺纖維腺瘤
- 乳房導管內乳頭狀瘤
- 乳腺導管擴張癥
- 胸部癥狀
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