海綿腎
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（髓質(zhì)）海綿腎(medullary sponge kidney)為先天性髓質(zhì)囊性病變的一個(gè)類(lèi)型,此病較為少見(jiàn),其特點(diǎn)是髓質(zhì)集合管呈囊性擴(kuò)張。（髓質(zhì)）海綿腎是發(fā)生與腎髓質(zhì)的囊腫性疾病，一般是由先天性發(fā)育異常引起，多在40～50歲發(fā)病，預(yù)后良好，很少發(fā)生腎功能不全。臨床上此病并不罕見(jiàn)，患者的腎髓質(zhì)集合管呈囊狀擴(kuò)張，外觀像海綿，。病理上70％病例系雙腎病變，每個(gè)腎臟有1個(gè)至數(shù)個(gè)乳頭受累，只有一側(cè)腎臟而且只限1個(gè)椎體有病變者極少見(jiàn)。
本病在出生時(shí)即有，但無(wú)感染，尿常規(guī)檢查亦正常，通常到40～50歲因發(fā)生結(jié)石和感染合并癥才被發(fā)現(xiàn)。集合管擴(kuò)張?jiān)斐砷L(zhǎng)期的尿液儲(chǔ)溜，加上經(jīng)常合并的高鈣尿癥，是發(fā)生結(jié)石和感染的原因。
海綿腎的聲像圖特征：腎錐體內(nèi)呈分布一致的高回聲區(qū)，呈放射狀排列，這是集合管囊腔較小，形成大量的反射界面，內(nèi)部可有成簇的小結(jié)石形成（在乳頭區(qū)呈放射狀排列）,所以呈高回聲，而沒(méi)有無(wú)回聲區(qū)的囊腔顯示。腎皮質(zhì)回聲均勻，腎臟大小接近正常。
海綿腎的診斷與鑒別診斷：在腎臟內(nèi)可見(jiàn)腎錐體呈一致的高回聲區(qū)，放射狀排列，無(wú)囊腔回聲顯示，此為診斷本病的依據(jù)。本病需與腎乳頭壞死和多囊腎相鑒別，腎乳頭壞死極為少見(jiàn)，且聲像圖上無(wú)高回聲區(qū)呈放射狀排列的腎錐體，容易鑒別
目錄 |
表現(xiàn)
大多無(wú)癥狀。往往至成人時(shí)偶而發(fā)現(xiàn)。臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)血尿、尿路感染及腎結(jié)石，可引起腎絞痛。腎濃縮功能及酸化功能有輕度損害，可有不完全性腎小管酸中毒表現(xiàn)。本病常伴甲旁亢表現(xiàn)，有高尿鈣癥，腎結(jié)石主要位于髓質(zhì)內(nèi)或錐體部，分布廣泛，主要為磷酸鹽結(jié)石，少部分為草酸鈣結(jié)石。?
治療
對(duì)癥處理。無(wú)癥狀或無(wú)并發(fā)癥者一般毋需治療。多飲水增加尿量，以防止或減少結(jié)石形成；結(jié)石一旦形成，則予排石治療。出現(xiàn)尿路感染，需選擇適當(dāng)抗生素，積極予以控制。對(duì)單側(cè)腎臟長(zhǎng)期出血或感染不能控制，腎結(jié)石嚴(yán)重時(shí)，可慎重考慮部分或一側(cè)腎切除?！ ?/p>
癥狀,體征和診斷
除發(fā)生尿路結(jié)石腎絞痛(這是最常見(jiàn)的主訴),血尿或感染等并發(fā)癥外,本病通常無(wú)癥狀.50%以上受累腎臟可發(fā)生腎鈣質(zhì)沉著.常有不完全性的遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(鮮見(jiàn)明顯的代謝性酸中毒)及腎臟濃縮功能下降,但無(wú)癥狀性多尿.
本病須與腎囊腫性疾病,乳頭壞死,腎盂腎炎性囊腫,結(jié)核及其他引起腎鈣質(zhì)沉著的疾病相鑒別.根據(jù)尿路造影檢查可作出診斷,顯示椎體腔內(nèi)充盈著造影劑,尤如"一束石竹花".在管腔內(nèi)可見(jiàn)磷酸鈣結(jié)石.因?yàn)槟夷[小且位于髓質(zhì)深層,故超聲檢查往往無(wú)幫助.
預(yù)后和治療
長(zhǎng)期預(yù)后好.盡管結(jié)石引起的梗阻可使GFR下降,但其影響往往是一過(guò)性的.腎鈣質(zhì)沉著可能會(huì)發(fā)展,但對(duì)此無(wú)有效的特異性治療.本病的治療僅針對(duì)尿路感染 (應(yīng)用適當(dāng)抗微生物藥治療)及復(fù)發(fā)性結(jié)石形成.而對(duì)于特發(fā)性鈣結(jié)石,應(yīng)根據(jù)其基礎(chǔ)的代謝異常進(jìn)行治療.噻嗪類(lèi)藥物(如雙氫氯噻嗪25mg,每日2次)及水的大量攝入往往可抑制結(jié)石形成和減少梗阻性并發(fā)癥.
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