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        腹膜假黏液瘤

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        腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一種罕見的腹膜表面惡性腫瘤,其發病率估計每年每百萬人中只有3到4人。它是一種以腹盆腔彌漫性果凍狀積液伴腹膜表面和[[[網膜]]上黏液種植為特征的綜合征。PMP最常見的原發部位是闌尾,也可以來源于卵巢消化道等其他器官。

        目錄

        發病機制

        腹膜假黏液瘤的發病機制尚不明確,但最常見的是由闌尾黏液性腫瘤引起的。當腫瘤分泌的黏液積聚在闌尾中,導致管腔壓力增加,最終導致穿孔,釋放黏液進入腹腔,并廣泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性腸型腺癌、結直腸、膽囊、胃、胰腺、臍尿管、肺、乳腺等。

        癥狀和診斷

        腹膜假黏液瘤的典型癥狀包括腹圍增加、腹股溝疝、卵巢腫物等,這些癥狀可能會導致腹股溝疝修補時發現黏液性物質。在影像學檢查中,PMP的CT掃描通常顯示異質性和水樣密度的黏液性物質,肝、脾和腸系膜上有扇貝狀的壓跡,鈣化也很常見。

        治療方法

        腹膜假黏液瘤的治療方法包括積極的減瘤和腹腔內熱灌注化療(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。這個方案是一種積極的減瘤方式,包括切除所有肉眼可見的病灶,以限制黏液累積和其壓力作用。如果疾病復發,需要重復施行手術,但由于粘連和纖維化,手術難度逐漸增加。

        HIPEC是一種將化療藥物通過熱灌注注入腹腔的療法,可以增加藥物的滲透性和療效。該方案最適合于外科減瘤術后殘留病灶極小的患者。在Sugarbaker及其同事的論著中,他們使用4種臨床評估方法來選擇最有可能從聯合治療中獲益的患者,包括組織病理學評估、術前CT、腹膜癌指數和減瘤完全性程度評分。

        關于Sugarbaker的術中熱灌注(通常為絲裂霉素)和術后早期腹腔熱灌注化療方案,已有詳細的介紹。

        一些研究結果顯示,組織學類型為DPAM的PMP患者,其5年生存率達到70%-86%,10年生存率達到60%以上。這些生存統計數據令人印象深刻,但尚不清楚這些結果是歸因于積極的治療、患者選擇,還是兩者均有。在Sugarbaker研究組的病例系列研究中,DPAM患者的5年生存率為81%,10年生存率為70%。

        盡管腹膜假黏液瘤是一種罕見疾病,但為了推動這類罕見疾病的診治發展,國際腹膜表面惡性腫瘤協作組(PSOGI)呼吁更多的機構從事??蒲芯?,并加強各中心間的學習交流以達最佳的治療質量。

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