蛛網(wǎng)膜囊腫
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為良性腦囊腫的一種。有蛛網(wǎng)膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液。囊腫位于腦表面，與蛛網(wǎng)膜下腔關系密切，但不侵入腦內。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)，常位于腦裂及腦池部。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產生神經癥狀及顱骨改變。本癥多見于兒童，男性較多，左側較右側多見?！ ?/p>
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病因病理
蛛網(wǎng)膜囊腫分為先天性和繼發(fā)性兩類。前者為發(fā)生上的問題，后者多因外傷、炎癥等引起蛛網(wǎng)膜廣泛粘連的結果。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內所形成的袋狀結構，不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內含腦脊液。好發(fā)于小顱凹，也見于枕大池，四迭體周圍腦池和鞍上池等。顱內蛛網(wǎng)膜囊腫按病因不同可分為先天性、外傷性及感染后蛛網(wǎng)膜囊腫三型?！ ?/p>
先天性蛛網(wǎng)膜囊腫
先天性蛛網(wǎng)膜囊腫為常見類型，其發(fā)病原因尚不全清楚，有以下推測：①Starkman等認為本癥發(fā)生原因可能是在胚胎發(fā)育時，有小塊蛛網(wǎng)膜落入蛛網(wǎng)膜下腔內發(fā)展而成。即囊腫位于蛛網(wǎng)膜內，鏡下可見蛛網(wǎng)膜在囊腫四周分裂為兩層，外層組成囊腫表面部份，內層組成囊底，在軟腦膜與囊底之間仍有一蛛網(wǎng)膜下腔。蔣大介發(fā)現(xiàn)囊壁表面部份亦由兩層蛛網(wǎng)膜組成，即囊腫全部位于蛛網(wǎng)膜下腔之中。②許多人認為在胚胎發(fā)育時，由于脈絡叢的搏動，對腦脊液起泵作用，可將神經組織周圍疏松的髓周網(wǎng)分開，形成蛛網(wǎng)膜下腔，如早期腦脊液流向反常，則可在髓周網(wǎng)內形成囊腫。③因本癥常伴有其他先天性異常，如囊腫內有異位脈絡叢、大腦鐮局部缺失以及眶板、顳葉及頸內動脈缺失等，均證實本癥發(fā)生基本原因為腦發(fā)育不全所致。
蛛網(wǎng)膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統(tǒng)一意見，可能是：①囊腫壁有小孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通，腦脊液自此孔不斷流入囊內，小孔起活瓣作用，因顱底動脈搏動，使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內壓增高。②囊內有異位脈絡叢，分泌過多的腦脊液，不能吸收所致。③有的病例囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊內、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大。④囊內或囊壁上靜脈出血，使囊腔迅速增大?！ ?/p>
感染后蛛網(wǎng)膜囊腫
腦膜炎后因蛛網(wǎng)膜局部粘連而形成囊腫，囊內充滿腦脊液。大多為多發(fā)性。多見于兒童。常見于視交叉池、基底池、小腦延髓池、環(huán)池等處。腦脊液循環(huán)通路受阻?！ ?/p>
損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫
又稱軟腦膜囊腫。其發(fā)生機制為損傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損，其下方蛛網(wǎng)膜下腔有出血或蛛網(wǎng)膜周圍邊緣處粘連，引起局部腦脊液循環(huán)障礙，致局部蛛網(wǎng)膜突至硬腦膜裂口及骨折線內，在腦搏動不斷沖擊下漸形成囊腫，使骨折邊緣不斷擴大，稱為生長性骨折。囊腫可突于頭皮下，同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體，周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處，并有同側腦室擴大，甚至形成腦穿通畸形。本癥多見于嬰幼兒?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)與顱內占位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作。還可有局部癥狀，如眼球突出和頭部不稱等。
先天性蛛網(wǎng)膜囊腫常見于外側裂、大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處，亦可見于鞍區(qū)、視神經、四疊體區(qū)、斜坡、橋小腦角等處。幼兒患者常有顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質菲薄及慢性顱內壓增高，但多不引起注意，大多直到成年方產生癥狀。癥狀與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何癥狀，偶在尸檢中發(fā)現(xiàn)。按本癥常見部位分述如下：
1.外側裂蛛網(wǎng)膜囊腫 最為常見。外側裂擴大，有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見于男性20歲以下青年，常有頭痛、癲癇發(fā)作(可為局限性或全身性癲癇，精神運動性發(fā)作)、顳部骨質隆起，少數(shù)有同側突眼，晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等癥狀。
2.大腦突面蛛網(wǎng)膜囊腫 見于嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大，兩側不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇發(fā)作。成人常有頭痛、癲癇，進行性對側輕偏癱，視乳頭水腫。
3.大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫 常無臨床癥狀，約半數(shù)伴有胼胝體發(fā)育不良。
4.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 位于鞍上或鞍內。鞍上者少見，可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉
池之間可相通或不通。囊腫小者可無癥狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經交叉及室間孔，產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無癥狀，亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展，類似空蝶鞍綜合征。
5.視神經蛛網(wǎng)膜囊腫 可有眶內段及顱內段兩型。前者位于眼球后方，有同側視力減退、視乳頭水腫、視睫狀神經靜脈怒張等癥狀。顱內段型可壓迫視神經交叉產生視力障礙、視野缺損等(Holt1966)。
6.四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生陽塞性腦積水、顱內壓增高征，約1/4有Parinaud綜合征表現(xiàn)。
7.橋小腦角蛛網(wǎng)膜囊腫 早期有神經性耳聾、角膜反射減退，晚期有小腦征及顱內壓增高癥狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經痛(Bengochea等1955，Sumner等1975)。
8.小腦蛛網(wǎng)膜囊腫 可位于小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高癥狀，部份病例有小腦征。
感染后蛛網(wǎng)膜囊腫臨床可表現(xiàn)有腦積水及顱內壓增高癥狀。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙，其他部位者亦可產生局限性癥狀。兒童常有頭顱增大。
損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫常見者為頂骨線形骨折，傷時頭皮可無破裂，頭皮下局部隆起，經2～3年后骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚唇狀，囊腫壓迫腦組織可產生癲癇，輕偏癱等神經癥狀?！ ?/p>
影像學表現(xiàn)
為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區(qū)， CT值為 0～20 Hu,無強化表現(xiàn)。外側裂池與顱穹窿附近的囊腫，內緣呈直線狀為其特征，可成方形。常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫可使四腦室前移位，伴病變以上腦室擴大?！ ?/p>
鑒別診斷
先天性蛛網(wǎng)膜囊腫：除依據(jù)臨床表現(xiàn)外，可進行以下檢查：①頭顱X線攝片：囊腫長期壓迫可產生顱骨局部改變。如外側裂型有蝶骨小翼上抬、變薄，大翼及顳鱗部向外隆起，中顱凹受壓，蝶鞍破壞吸收等。腦突面型有顱頂部兩側不對稱擴大，局部骨質菲薄，骨縫分離。橋小腦角型示巖骨，內聽道區(qū)有圓形，邊緣光滑的骨質吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影。其他各型的顱骨改變較少。②腦血管造影：外側裂型示顳前及外側裂處有無血管性占位改變。大腦突面型有局部無血管區(qū)，與硬膜下血腫難以鑒別。縱裂型可見A2段包繞無血管區(qū)，并有鄰近血管分開，移位。鞍上型示虹吸部張開，A1上抬等改變。自應用CT掃描檢查后，已較少應用腦血管造影檢查。③CT掃描：示局部有低密度區(qū)(CT值近似腦脊液密度)，邊界清楚。注造影劑后無囊壁增強。
本癥應與腦穿通畸形及顱內上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失，腦脊液充填空腔，故腔與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔自由交通，CT掃描可以鑒別。顱內上皮樣或皮樣瘤在CT掃描時與本癥相同均示低密度區(qū)，但其邊緣較模糊，外側壁與顱骨內板間常有一段距離，且形狀不規(guī)則。其他尚應與慢性硬膜下血腫或水瘤鑒別。
感染后蛛網(wǎng)膜囊腫：診斷依據(jù)有腦膜炎史及顱內壓增高征。應用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網(wǎng)膜囊腫較難鑒別。多發(fā)性囊腫不宜手術，但可切除產生臨床癥狀的主要囊腫。有腦積水及顱內壓增高者可作腦脊液分流手術。
損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫：頭顱X線攝片可見局部軟組織隆起影，骨質缺損區(qū)邊緣不規(guī)則，呈波紋狀，內板較外板骨質吸收明顯。CT掃描可明確囊腫范圍，呈低密度影，有時可見同側腦室擴大或腦穿通畸形。
位于后顱凹蛛網(wǎng)膜囊腫需與表皮樣囊腫及血管網(wǎng)狀細胞瘤鑒別?！ ?/p>
治療
本癥雖有顳骨隆起，但如無臨床癥狀者則不需手術。有癥狀者應手術清除囊液及切除囊壁表面部份，切開內壁使與蛛網(wǎng)膜下腔相通。往往可獲得良好效果。伴有腦積水者，經以上手術未能解除顱內壓增高癥狀，或術后囊腫復發(fā)者可行腦脊液分流術。手術時如發(fā)現(xiàn)囊內有異位脈絡叢者應予電凝切除。本癥治療是切除囊腫，修補硬腦膜缺損及修補顱骨缺損。
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