兒科學(xué)/新生兒缺氧缺血性腦病
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新生兒缺氧缺血性腦病（hypoxie-ischemicencephalopathy HIE）是指在圍產(chǎn)期窒息而導(dǎo)致腦的缺氧缺血性損害。臨床出現(xiàn)一系列腦病表現(xiàn)。本癥不僅嚴(yán)重威脅著新生兒的生命，并且是新生兒期后病殘兒中最常見的病因之一。
目錄 |
一、病因：
圍產(chǎn)期窒息是本癥的主要病因。凡是造成母體和胎兒間血液循環(huán)和氣體交換障礙使血氧濃度降低者均可造成窒息。由宮內(nèi)窒息引起者占50%；娩出過程中窒息占40%；先天疾病所致者占10%。
?。ㄒ唬┠赣H因素：妊娠高血壓綜合征、大出血、心肺疾病、嚴(yán)重貧血或休克等。
?。ǘ?a href="/w/%E8%83%8E%E7%9B%98" title="胎盤">胎盤異常：胎盤早剝、前置胎盤、胎盤功能不良或結(jié)構(gòu)異常等。
?。ㄈ┨阂蛩兀簩m內(nèi)發(fā)育遲緩、早產(chǎn)兒、過期產(chǎn)、先天畸型等。
?。ㄋ模?a href="/w/%E8%84%90%E5%B8%A6" title="臍帶">臍帶血液阻斷：如臍帶脫垂、壓迫、打結(jié)或繞頸等。
?。ㄎ澹?a href="/w/%E5%88%86%E5%A8%A9" title="分娩">分娩過程因素：如滯產(chǎn)、急產(chǎn)、胎位異常，手術(shù)或應(yīng)用麻醉藥等。
?。┬律鷥杭膊。喝绶磸?fù)呼吸暫停、RDS、心動過緩、重癥心力衰竭、休克及紅細胞增多癥等。
新生兒缺氧缺血性腦病的病理生理圖
二、病理生理和病理解剖學(xué)變化
（一）腦的能量來源和其他器官不同，幾乎全部由葡萄糖氧化而來。新生兒腦代謝最旺盛，腦耗氧量是全身耗氧量的一半。腦內(nèi)糖原很少，葡萄糖及氧全靠腦血循環(huán)供應(yīng)，缺氧首先影響腦。腦在缺氧情況下引起如下四種改變：
1. 能量代謝障礙：缺氧時腦組織酵解作用增加5-10倍，引起代謝性酸中毒。
2. 通氣功能障礙：CO2貯留，使Paco2升高，產(chǎn)生呼吸性酸中毒。
3．另方面使鈉泵運轉(zhuǎn)障礙，腦細胞內(nèi)氯化鈉增高，引起細胞內(nèi)水腫。
4．腦微血管缺氧及血流減少，引起腦缺血，并引起血管通透性增高產(chǎn)生血管源性腦水腫，進一步造成腦缺血，繼之發(fā)生腦壞死。
（二）神經(jīng)病理特征與神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的關(guān)系：
其病理基礎(chǔ)是缺氧性腦病。基本病理改變是腦水腫和腦壞死。缺氧主要引起腦水腫及神經(jīng)元壞死。而缺血主要引起腦血管梗塞及白質(zhì)軟化。目前認為有五種基本類型的病理改變：
1．腦水腫：ATP減少所引起的細胞內(nèi)水腫及血管通透性增加的細胞外水腫（血管源性兩者皆可壓迫血管加重缺氧缺血）。腦水腫可見前囟隆起、骨縫加寬、腦膜緊張、腦回扁寬、腦溝變淺及腦室腔變窄。
2．選擇性神經(jīng)元壞死：大腦及小腦皮層的神經(jīng)元壞死，導(dǎo)致腦回萎縮，膠質(zhì)纖維增生。此型腦損傷常見的后遺癥為運動障礙、智力缺陷和驚厥。為缺氧性損傷，足月兒多見。
3．基底神經(jīng)節(jié)大理石樣變性：基底節(jié)和丘腦出現(xiàn)大理石樣花紋。鏡檢神經(jīng)元大量脫失、神經(jīng)膠質(zhì)增生，并有髓鞘過度形成。臨床上表現(xiàn)錐體外系功能失調(diào)，手足徐動與此有關(guān)。為缺氧性腦損傷。
4．大腦矢狀旁區(qū)神經(jīng)元損傷：矢狀竇兩旁的帶狀區(qū)出現(xiàn)缺血性腦梗塞，該區(qū)域相當(dāng)于肩和骨盆的中樞神經(jīng)投影區(qū)。臨床上出現(xiàn)肩及髂關(guān)節(jié)無力，也可有皮質(zhì)盲。多見于足月兒。
5．腦室周圍白質(zhì)轉(zhuǎn)化：這種缺血性損傷在早產(chǎn)兒多。病變位于側(cè)腦室周圍的深部白質(zhì)區(qū)軟化和壞死，軟化面積大時可液化成囊，稱空洞腦。臨床表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，智力低下及腦積水。
三、臨床癥狀
（一）多為足月適于胎齡兒、具有明顯宮內(nèi)窘迫史或產(chǎn)時窒息史（Apgar評分1分鐘<3，5分鐘<6，經(jīng)搶救10分鐘后始有自主呼吸，或需用氣管內(nèi)插管正壓呼吸2分鐘以上者）。
（二）意識障礙是本癥的重要表現(xiàn)。生后即出現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀并持續(xù)24小時以上。輕型僅有激惹或嗜睡；重型意識減退、昏迷或木僵。
（三）腦水腫征候是圍產(chǎn)兒HIE的特征，前囟飽滿、骨縫分離、頭圍增大。
（四）驚厥：多見于中、重型病例，驚厥可為不典型局灶或多灶性，陣攣型和強直性肌陣攣型。發(fā)作次數(shù)不等，多在生后24小時發(fā)作，24小時以內(nèi)發(fā)作者后遺癥發(fā)病率明顯增加。
（五）肌張力增加、減弱或松軟。可出現(xiàn)癲癇。
（六）原始反射異常：如擁抱反射過分活躍、減弱或消失。吸吮反射減弱或消失。
重癥病例出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，有呼吸節(jié)律不齊、呼吸暫停、以及眼球震顫、瞳孔改變等腦干損傷表現(xiàn)。
HIE的臨床癥狀以意識狀態(tài)、肌張力變化和驚厥最重要，是區(qū)別腦病嚴(yán)重程度和后遺癥的主要指標(biāo)。
四、臨床診斷和分度
臨床診斷依據(jù)：
（一）具有明顯的圍產(chǎn)期窒息史。見于生后12小時或24小時內(nèi)出現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀，如意識障礙、肌張力改變及原始反射異常。
（二）病情危重者有驚厥及呼吸衰竭。
根據(jù)病情不同分輕、中、重三度：
（一）輕度：過度覺醒狀態(tài)、易激惹、興奮和高度激動性（抖動、震顫），擁抱反射活躍。
（二）中度：抑制狀態(tài)、嗜睡或淺昏迷、肌張力低下，50%病例有驚厥發(fā)作、呼吸暫停和擁抱、吸吮反射減弱。
（三）重度：昏迷狀態(tài)、反射消失、肌張力減弱或消失，生后數(shù)小時至12小時出現(xiàn)驚厥且呈持續(xù)狀態(tài)，或為去大腦僵直狀態(tài)。
表2-6 HIE分度
| 項 目 | 輕 度 | 中 度 | 重 度 |
| 意識 肌 張 力 原始反射： 擁抱反射 吸吮反射 驚厥 中樞性呼吸衰竭 瞳孔改變 前囟張力 病程及預(yù)后 |
過度興奮 正常 稍 活 躍 正常 無 無 無 正 常 癥狀持續(xù)24小時左右，預(yù)后好 |
嗜睡、遲鈍 減低 減弱 減弱 通常伴有 無或輕度 縮 小 正?；蛏燥枬M 大多數(shù)患兒一周后癥狀消失；不消失者如存活可能有后遺癥 |
昏迷 松軟 消失 消失 多見或持續(xù) 常有 不對稱、擴大或光反應(yīng)消失 飽滿、緊張 病死率高，多數(shù)在一周內(nèi)死亡，存活者癥狀可持續(xù)數(shù)周，多有后遺癥 |
五、輔助檢查：
1．普遍回聲增強、腦室變窄或消失，提示有腦水腫。
2．腦室周圍高回聲區(qū)，多見于側(cè)腦室外角的后方，提示可能有腦室周圍白質(zhì)軟化。
3．散在高回聲區(qū)，由廣泛散布的腦實質(zhì)缺血所致。
4．局限性高回聲區(qū)，表明某一主要腦血管分布的區(qū)域有缺血性損害。
1．輕度：散在、局灶低密度分布2個腦葉。
2．中度：低密度影超過2個腦葉，白質(zhì)灰質(zhì)對比模糊。
3．重度：彌漫性低密度影、灰質(zhì)白質(zhì)界限喪失，但基底節(jié)、小腦尚有正常密度，側(cè)腦室狹窄受壓。
中重度常伴有蜘網(wǎng)膜下腔充血、腦室內(nèi)出血或腦實質(zhì)出血。
（三）腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）：需動態(tài)觀察V波振幅及V/I振幅比值，若持續(xù)偏低提示神經(jīng)系統(tǒng)損害。
（四）血清磷酸肌酸激酶腦型同功酶增高，此酶是腦組織損傷程度的特異性酶。
六、治療：
治療的目的在于盡可能改善已經(jīng)受損害神經(jīng)元的代謝功能；維持體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定；同時應(yīng)予以控制驚厥、減輕腦水腫、改善腦血流和腦細胞代謝等特殊治療。
（一）一般治療：
②糾正低血壓：保證充分的腦血流灌注，常用多巴胺每分鐘5-10μg/kg，靜脈滴注。
③供給足夠的葡萄糖以滿足腦組織能量代謝需要：可按每分鐘6-8mg/kg給予。
④糾正代謝性酸中毒：碳酸氫鈉2-3mEg/kg10%葡萄糖稀釋后緩慢靜滴。
⑥適當(dāng)限制液體入量：每日量50-60ml/kg。輸液速度在4ml/kg/h以內(nèi)。
（二）控制驚厥：首選苯巴比妥鈉，首次劑量給15-20mg/kg，如未止驚可按每次mg/kg追加1-2次，間隔5-10分鐘，總負荷重為25-30mg/kg。第2日開始維持量每日-5mg/kg（一次或分兩次靜脈注射）。最好能監(jiān)測血藥濃度，驚厥停止后一周停用。如驚厥頻繁發(fā)作可加用安定或水化氯醛。
（三）控制顱壓增高：選用地塞米松0.5mg/kg，速尿1mg/kg靜注，4-6小時后重復(fù)應(yīng)用。連用2-3次后若顱壓仍高，改用甘露醇0.25-0.5g/kg靜注，間歇4-6小時。力爭在48-72小時內(nèi)使顱壓明顯下降。
（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮藥等：可用細胞色素C、三磷酸脲苷、輔酶A等，每日靜脈滴注，直至癥狀明顯好轉(zhuǎn)；也可使用胞二磷膽堿100-125mg/日，稀釋后靜點，生后第2日開始每日一次靜滴；腦活素5ml以生理鹽水稀釋后靜滴，均可改善腦組織代謝。
治療必須持續(xù)至癥狀完全消失。中度HIE應(yīng)治療10-14日，重度HIE應(yīng)治療14-21日或更長。治療開始得愈早愈好，一般應(yīng)在生后24小時內(nèi)即開始治療。盡量避免生后各種病理因素加重腦損傷。
七、預(yù)后
導(dǎo)致不良預(yù)后的一些因素有：①重度HIE；②出現(xiàn)腦干癥狀：如瞳孔和呼吸的改變；③頻繁驚厥發(fā)作藥物不能控制者。治療一周后癥狀仍未消失者。④治療二周后腦電圖仍有中度以上改變。⑤腦B超和腦CT有Ⅲ-Ⅳ級腦室內(nèi)出血，腦實質(zhì)有大面積缺氧缺血性改變，尤其在1-2周后出現(xiàn)囊腔空洞者。
八、預(yù)防
預(yù)防重于治療，一旦發(fā)現(xiàn)胎兒宮內(nèi)窘迫，立即為產(chǎn)婦供氧，并準(zhǔn)備新生兒的復(fù)蘇和供氧。新生兒出生后宜平臥，頭部稍高，少擾動。
（一）在分娩過程中要嚴(yán)密監(jiān)護胎兒心率，定時測定胎兒頭皮血pH和血氣，發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)窘迫須及時給氧及靜注葡萄糖等藥物，并選擇最佳方式盡快結(jié)束分娩。
（二）生后窒息的新生兒，要力爭在5分鐘內(nèi)建立有效呼吸和完善的循環(huán)功能，盡量減少生后缺氧對腦細胞的損傷。
（三）窒息復(fù)蘇后的新生兒要密切觀察神經(jīng)癥狀和監(jiān)護各項生命體征，一旦發(fā)現(xiàn)有異常神經(jīng)癥狀如意識障礙、肢體張力減弱、以及原始反射不易引出，便應(yīng)考慮本病的診斷，及早給予治療，以減少存活者中后遺癥的發(fā)生率。
參考
 新生兒硬腫癥 | 營養(yǎng)缺乏性疾病  |
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